La Dermatosis neutrofílica de las manos es considerada una variante localizada acral del Sindrome de Sweet, más frecuente en mujeres y principalmente asociada a enfermedades hematológicas. Las lesiones pueden aparecer como pápulas, vesículas, nódulos, placas, úlceras y ampollas, principalmente en el dorso de las manos. Aproximadamente la mitad de los pacientes presenta un fenómeno de patergia como factor desencadenante.En el presente trabajo se describe un caso de dermatosis neutrofílica de las manos posterior a  mordedura de perro, asociado a mielofibrosis primaria y desarrollo de lesiones faciales.