ZUSAMMENFASSUNGDie Sarkoidose ist in Nordeuropa die häufigste granulomatöse Erkrankung. Sie kann prinzipiell nahezu alle Organe betreffen. Die Lunge ist jedoch mit 90–95 % das am häufigsten betroffene Organ. Die pulmonale Sarkoidose kann von einem asymptomatischen Befall bis hin zu einer interstitiellen Fibrose mit schwer eingeschränkter Lungenfunktion auftreten. Mit dem konventionellen Röntgen wird die pulmonale Sarkoidose in 4 Typen unterteilt. Neben der Lungenfunktion ist der radiologische Befallstyp mit entscheidend für die Therapieindikation. Wichtige Bausteine in der Diagnostik sind neben der radiologischen Bildgebung die Bestimmung der Lungenfunktion sowie die Bronchoskopie zur histologischen Diagnosesicherung. Daneben muss bei möglichem Multiorganbefall eine umfangreiche Organdiagnostik zur Erfassung weiterer Organmanifestationen erfolgen. Die Therapie besteht an erster Stelle aus der Gabe von Glukokortikoiden sowie bei unzureichender Wirkung oder Steroid-induzierten Nebenwirkungen aus der zusätzlichen Gabe von Immunsuppressiva. Hier steht an vorderster Stelle eine Therapie mit Methotrexat (MTX).