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Introducción: los ameloblastomas son tumores epiteliales odontogénicos benignos, localmente invasivos que surgen de restos de la lámina dental y del epitelio odontogénico. Presentación del caso: paciente femenina de 39 años con aumento progresivo e indoloro en la región derecha de la cara y cuello. Se palpó tumoración bien circunscrita, indolora, de consistencia dura, no fluctuante de 5 cm de diámetro. La radiografía panorámica mostró una lesión radiolúcida unilocular cerca de la zona del primer molar izquierdo. La tomografía computarizada confirmó los hallazgos. La biopsia reveló una cavidad quística revestida por epitelio odontogénico fino. Se practicó resección total con mandibulectomía segmentaría. Discusión: el ameloblastoma es una lesión poco frecuente con características similares a los quistes maxilares. Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos permiten diferenciarlo de otras lesiones benignas y malignas. Conclusión: es un tumor benigno de crecimiento lento y con alta capacidad de recidivas. La resección quirúrgica completa con bordes amplios es la medida terapéutica recomendada. El seguimiento a largo plazo es obligatorio debido al riesgo de recurrencia y transformación maligna.