Przegląd Dermatologiczny 2015/6 545 STRESZCZENIE Wprowadzenie. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda -PCT) jest najczęstszym typem porfirii. Przyczyną schorzenia jest obniżenie aktywności dekarboksylazy uroporfirynogenu, co powoduje zwiększe-nie jego poziomu. Porfiria skórna późna charakteryzuje się występo-waniem pęcherzy w miejscu urazów mechanicznych, nadwrażliwością na promieniowanie ultrafioletowe, a także łatwą urażalnością skóry, hipertrychozą skroni i policzków oraz zaburzeniami barwnikowymi. W przebiegu PCT mogą również wystąpić zmiany twardzinopodobne, które w diagnostyce różnicowej można błędnie zaklasyfikować jako twardzinę ograniczoną do skóry (morphea) bądź twardzinę układową (systemic sclerosis). Cel pracy. Przedstawienie przypadku 64-letniej pacjentki z PCT oraz stwardnieniami skóry na dekolcie i szyi imitującymi zmiany obserwowane w morphea. Opis przypadku. Kobieta, lat 64, zgłosiła się do poradni dermatologicznej z powodu stwardnień skóry barwy woskowej w okolicy dekoltu, hipertrychozy okolicy skroni oraz pojedynczych prosaków i nadżerek na grzbietach rąk. Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych rozpoznano PCT. W leczeniu zastosowano chlorochinę oraz krwioupusty. Wnioski. Porfiria skórna późna jest przewlekłą chorobą o bogatej symptomatologii. ABSTRACTIntroduction. Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most common type of porphyria caused by decreased uroporphyrinogen decarboxylase activity, which results in its elevated level. Porphyria cutanea tarda is a skin disorder, present with either bullous skin fragility or nonbullous acute photosensitivity, as well as mechanical fragility, hypertrichosis, and hyper-or hypopigmentation. Sclerotic skin changes have also been described, rarely misdiagnosed as morphea or systemic sclerosis, and therefore may be challenging in differential diagnosis. Objective. Presentation of a case of a 64-year-old patient with PCT and sclerotic skin changes on the neck and neckline, mimicking morphea.Postać twardzinopodobna porfirii skórnej późnej u 64-letniej kobiety Sclerodermiform porphyria cutanea tarda in a 64-year-old woman
Przegląd Dermatologiczny 2015/6 528 STRESZCZENIE Wprowadzenie. Nawracające zapalenie chrząstek (NZC) należy do rzadkich chorób układowych o podłożu autoimmunologicznym i nie w pełni wyjaśnionej etiopatogenezie. Ze względu na szeroki zakres objawów klinicznych oraz współwystępowanie z innymi chorobami systemowymi NZC stanowi wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. Charakterystycznym objawem jest stan zapalny w obrębie tkanki chrzęstnej ucha, nosa, krtani, drzewa oskrzelowego, żeber, stawów obwodowych. Proces chorobowy może dotyczyć ucha wewnętrznego, narządu wzroku, układu sercowo-naczyniowego, nerwowego i moczowego. Cel pracy. Przedstawienie przypadku oraz omówienie kryteriów klinicznych i laboratoryjnych NZC. Opis przypadku. Pacjentka, lat 64, została przyjęta do Kliniki z powodu ostrego stanu zapalnego zlokalizowanego w obrębie chrzęstnych części obu małżowin usznych. Na podstawie obrazu klinicznego, badania histopatologicznego i wskaźników laboratoryjnych oraz współ-występowania procesów autoimmunologicznych rozpoznano NZC. Leczenie prednizonem, w stopniowo zmniejszających się dawkach, spowodowało całkowite ustąpienie objawów i dolegliwości. Wnioski. Nawracające zapalenie chrząstek jest przewlekłą, nawracają-cą i postępującą chorobą zapalną, która może powodować groźne powikłania wielonarządowe. ABSTRACT Introduction.Relapsing polychondritis (RP) is an uncommon, multisystem, autoimmune disease with not completely elucidated etiopathogenesis. Due to a wide range of symptoms and coexistence with other systemic diseases, RP is a diagnostic and therapeutic challenge. Characteristic features include inflammation of cartilaginous tissues of the ears, nose, larynx, bronchi, ribs, and peripheral joints. The disease may spread to the tympanum, eyes, and cardiovascular, nervous and urinary systems. Objective. Presentation of the case of relapsing polychondritis and discussion of clinical and laboratory criteria of RP. Case report. A 64-year old woman was admitted to hospital due to inflammation of cartilaginous tissues of the ears. Clinical symptoms, histopathological examination, laboratory tests and coexistence with other autoimmune processes led us to diagnose RP. After several months of
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
customersupport@researchsolutions.com
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.