La anomalía de desarrollo del tallo corporal constituye una entidad que se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones de ruptura, entre las que se encuentra un defecto grave de cierre de la pared abdominal con evisceración de los órganos toraco- abdominales, cifoescoliosis severa, ausencia de fusión entre el corion y el amnios, y cordón umbilical corto o ausente. Esta entidad es la más severa y más infrecuente entre los defectos de la pared anterior del abdomen, siendo su incidencia en 1 en 14 000 nacimientos. El presente caso se refiere a una Mujer de 22 años, primigesta del área rural de Santa Rosa de Lima. La Unión, que a las 28 semanas de edad gestacional por medio de ultrasonografía se encontró un feto con defecto en pared abdominal anterior más imagen quística de columna vertebral. Inicia trabajo de parto espontaneo a las 37 semanas, se realiza cesárea por malformaciones fetales. Recién nacido con genitales ambiguos y múltiples malformaciones de pared abdominal anterior, columna vertebral y miembros inferiores, confirmándose el diagnóstico de síndrome de cordón umbilical corto. Falleciendo a los 15 minutos de vida.