Η νόσος Charcot-Marie-Tooth (CMT) είναι η συχνότερη κληρονομική νευρολογική πάθηση με συχνότητα 17-40/100,000. Ταξινομείται στον απομυελινωτικό, αξονικό και μεικτό τύπο και κληρονομείται με επικρατητικό, υπολειπόμενο και φυλοσύνδετο τύπο. Τα κύρια χαρακτηριστικά της πάθησης είναι η αδυναμία των περιφερικών μυών των κάτω άκρων με τη χαρακτηριστική παραμόρφωση του άκρου ποδός (pes cavus), περιφερική αδυναμία των μυών των άνω άκρων και σε μικρότερο βαθμό αισθητικές διαταραχές. Έχουν αναγνωριστεί μέχρι σήμερα περίπου 25 γονίδια με μεγάλο αριθμό μεταλλάξεων, τα οποία ενέχονται στην αιτιοπαθογένεια της νόσου με έκφραση, είτε στα κύτταρα του Schwann, είτε στους άξονες ή και στα δύο. Στα πλαίσια της παρούσας διδακτορικής διατριβής διεξάχθηκε επιδημιολογική μελέτη της CMT στον Κυπριακό πληθυσμό. Διαγνώστηκαν 13 οικογένειες με το διπλασιασμό του γονιδίου PMP22, τρεις οικογένειες με σημειακή μετάλλαξη στο γονίδιο PMP22, τέσσερις οικογένειες με σημειακές μεταλλάξεις στο γονίδιο GJB1 (Cx32), δύο με σημειακές μεταλλάξεις στο γονίδιο MPZ και δύο με σημειακές μεταλλάξεις στο γονίδιο MFN2. Εννέα οικογένειες και οκτώ σποραδικοί ασθενείς αποκλείστηκαν από τα γνωστά γονίδια της CMT και χρήζουν περαιτέρω διερεύνησης. Επίσης μελετήθηκαν επιπρόσθετα έξι νέες οικογένειες και δύο νέοι ασθενείς υφιστάμενης οικογένειας από την Κύπρο καθώς και πέντε οικογένειες και τέσσερις σποραδικοί ασθενείς από τη Θεσσαλία. Από αυτές βρέθηκαν δύο νέες οικογένειες με τη μετάλλαξη S22F στο γονίδιο PMP22 και δυο οικογένειες από την Ελλάδα με διπλασιασμό του γονιδίου PMP22. Οι υπόλοιποι ασθενείς χρήζουν περαιτέρω διερεύνησης. Συμπερασματικά, η συχνότερη μετάλλαξη, όπως και παγκοσμίως, είναι ο διπλασιασμός του γονιδίου PMP22, καθώς επίσης και η παρουσία πέντε νέων μεταλλάξεων στον Κυπριακό πληθυσμό.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
customersupport@researchsolutions.com
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.