АКТУАЛЬНОСТЬМетаболический ацидоз -распространенное кис-лотно-щелочное расстройство, связанное c развитием жизнеугрожающих состояний [1]: уровень рН артери-альной крови снижается < 7,35, концентрация бикарбо-ната (НСО 3 -) -< 18 ммоль/л, но парциальное давление углекислого газа в артериальной крови (PaCO 2 ) при этом не повышается [2]. Причинами, обусловливающими подобное патофизиологическое состояние, могут быть гиперпродукция кислот, пониженная экскреция кислот и/или повышенная экскреция оснований [2]. Признаки и симптомы метаболического ацидоза неспецифичны, а диагноз основывается на данных лабораторных иссле-дований. От раннего распознавания и лечения основ-ной причины метаболического ацидоза зависит выжи-ваемость пациентов [3][4][5]. КИСЛОТНО-ЩЕЛОЧНОЙ БАЛАНСЗначение кислотно-щелочного баланса Реакция внутренней среды организма, в т. ч. крови, -одна из самых жестко регулируемых постоянных величин [2]. Белки, представляя собой амфотерные соединения, способны менять свою конформацию при малейших сдвигах этой константы, что незамедлительно приводит к изменению активности ферментов, структуры ионных каналов, нарушению функций рецепторов гормонов, медиаторов и других биологически активных молекул.Развитие метаболического ацидоза сопровождается: • снижением сократительной способности миокар-да -ударного и минутного объема крови; • снижением чувствительности сердечно-сосудистой системы к воздействию вазопрессорных и инотроп-ных агентов;

The article describes a clinical case of the development of a severe, life-threatening methemoglobinemia in a patient with a dystrophic form of congenital epidermolysis bullosa while receiving a drug containing benzocaine. The current data on classification, pathogenesis, clinical course and methods for treating this state has been presented. Many substances and drugs that are methemoglobin formers are widespread and can cause chronic methemoglobinemia. Acute severe methemoglobinemia is accompanied by life-threatening organ disorders. In some cases, it may be difficult to diagnose methemoglobinemia due to the polymorphism of the clinical picture, the need for laboratory confirmation of the diagnosis, which may be underperformed in the absence of adequate alertness. The presented clinical case will be useful for doctors of various specialties.