Актуальность. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) дикого типа представляют собой гетерогенную по клиническим и молекулярным характеристикам группу опухолей, которые составляют около 15% от всех ГИСО. Они включают случаи с активацией генов МАРК и PI3K–сигнальных путей, а также ГИСО с дефицитом сукцинатдегидрогеназы (SDH). Дефицит SDH вызывает бесконтрольную пролиферацию клеток и неоангиогенез. Цель. Изучить клинико-морфологические особенности ГИСО с дефицитом SDH. Материалы и методы. При исследовании 244 ГИСО были выявлены 45 ГИСО дикого типа, из которых 20 опухолей не имели мутаций в генах BRAF, NF1 и образцы тканей были доступны для ИГХ исследования. Проведен анализ экспрессии субъединицы B сукцинатдегидрогеназы (SDHB) с использованием моноклональных антител (клон EP288, Epitomics, 1:2000). Результаты. Нарушение экспрессии SDHB является маркером инактивации функции комплекса SDH. При исследовании 20 ГИСО дикого типа было выявлено 13 опухолей с дефицитом SDHB. Медиана возраста составила 32 года. Превалировали женщины, у четырех пациенток выявлена неполная триада Карнея. У всех пациентов опухоль локализовалась в желудке, у четырех отмечено мультицентрическое поражение. Средний размер первичной опухоли составил 8,1 см. Большинство пациентов обращались с клиникой желудочно-кишечного кровотечения и болевым синдромом. Веретеноклеточное строение клеток наблюдалось в пяти случаях, в 2-х эпителиоидноклеточное и в шести смешанное строение. В половине случаев ГИСО отмечено более 5 митозов в 50 полях зрения (×400). Более чем у половины пациентов на момент установки диагноза выявлены отдаленные метастазы. 10-летняя выживаемость данной группы пациентов ― 82%. Выводы. SDH-дефицитные ГИСО ― редкая разновидность ГИСО дикого типа, характеризующиеся преимущественным поражением молодых женщин, избирательной локализацией в желудке и высокой частотой поражения регионарных лимфоузлов. В половине случаев на момент установки диагноза у больных были выявлены отдаленные метастазы по брюшине и в печени.