204ОБМЕН ОПЫТОМ ВВЕДЕНИЕ Удаление опухолей и коррекция пороков раз-вития эндоскопическим эндоназальным методом у детей активно развивается. Метод является малотравматичным и хорошо переносится больны-

Background.Hemangiopericytoma is a rare type of tumor of vascular origin and unknown malignant potential.Case Report.The article presents clinical case which is rarely observed, especially in children. A 12-year-old boy was admitted to Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology with results of head MRI performed at a local clinic which demonstrated presence of a tumor of parameningeal localization. A patient passed complete clinical examination including some radiation diagnostic techniques, MRI, morphological, and immunohistochemical analyses and was diagnosed with sinonasal hemangiopericytoma of parameningeal localization T1bN0M0. The examination schedule, tactics, and treatment methods were selected individually for this patient since a commonly acknowledged treatment method had not been developed due to the lack of statistically relevant number of patient cases. Basing on the data on disease treatment records in Europe and Russia, patient received a complex treatment: three courses of neoadjuvant polychemotherapy, transnasal resection of tumor, and radiotherapy on the primary focus.Conclusion.At present the patient is alive with no sign of initial disease. The forecast is favourable. Effectiveness of complex treatment of patients with sinonasal hemangiopericytoma was demonstrated. The primary role of endonasal surgery during treatment of sinonasal hemangiopericytoma in a 12-year-old patient was indicated.

ОБОСНОВАНИЕСаркомы костей и мягких тканей чаще встречают-ся у пациентов моложе 21 года. Рабдомиосаркома (РМС) -основной гистологический тип сарком дет-ского возраста, который составляет до 6% всех опу-холей у пациентов младше 15 лет. РМС чаще (36%) локализуется в органах головы и шеи. По лока-лизации саркомы головы и шеи разделяют на два анатомических региона -пара-и непараменин-геальный, различающиеся прогнозом заболева-ния. К параменингеальной локализации относятся опухоли, расположенные в полости носа, носоглот-ке, околоносовых пазухах, среднем ухе, височной кости, а также в подвисочной и крылонебной ямках [1]. Другие морфологические варианты сарком мягких тканей параменингеальной локализации и саркомы костей основания черепа составляют не более 1% среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Лечебные подходы основаны на проведении полихимиотерапии (ПХТ) в предоперационном периоде и лучевой терапии при чувствительности опухоли к лучевому воздействию.Результаты международных исследовательских групп IRS 1 и COG 2 убедительно доказали влияние на исход лечения детей с РМС таких независимых факторов, как локализация первичной опухоли, размер, инвазия в соседние органы и ткани, а так-же метастатическое поражение региональных лим-фатических узлов и наличие отдаленных метастазов