Весьма актуальной проблемой в педиатрии является проблема нарушений функционирования в системе гемостаза, особенно в ее противосвертывающей системе. Дефицит факторов системы фибринолиза и противосвертывающей системы повышает риск развития тромбозов. У детей на фоне хронической патологии, с синдромами заболеваний нервной, сердечно-сосудистой систем, а также у пациентов с наследственными генетическими заболеваниями при дефиците факторов противосвертывающей системы (врожденного или приобретенного генеза) отмечаются эпизоды тромботических событий. Тромбоз у детей с генетически обусловленными тромбофилиями чаще возникает при воздействии дополнительных факторов риска. В раннем неонатальном периоде дефицит антикоагулянтных факторов проявляется в виде фульминантной пурпуры с последующим развитием некрозов кожи. Генетический фактор в развитии тромбофилий приводит к недостатку или дефекту факторов свертывания крови, рецепторов тромбоцитов либо проявляется в виде наследственной предрасположенности. Проводимый в настоящее время скрининг системы гемостаза не обеспечивает должным образом выявление причин тромбоза. Развитие тромботических осложнений у детей является мультифакториальным патологическим состоянием и требует мультидисциплинарного подхода к диагностическим и лечебным мероприятиям. Проблема своевременной диагностики дефицита естественных антикоагулянтов носит социально значимый характер. В настоящее время регулярно пересматриваются международные консенсусы и национальные протоколы лечения и профилактики венозного тромбэмболизма. В представленном исследовании проводилась оценка системы естественных антикоагулянтов у детей с различной патологией. В исследование были включены 33 пациента с подтвержденными диагнозами (кардиоваскулярная патология, синдромы заболеваний нервной системы, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, наследственный моногенный синдром). Полученные результаты свидетельствуют о высокой частоте встречаемости полиморфизмов в генах коагуляции (у трети детей с различными заболеваниями в исследовании), у части пациентов определено снижение активности протеинов С и S (от 12% до 36%), что подтверждает необходимость проведения представленной диагностики для прогноза состояния и оценки гемостаза у детей. A significant problem in pediatrics is the hemostasisdysfunction, especially its anticoagulant system. The deficiency of fibrinolysis factors and the anticoagulant system increases the risk of thrombosis. Children with chronic diseases, such as cardiovascular, nervous systems, in patients with hereditary genetic diseases with a deficiency of anticoagulant factors (congenital or acquired), may have episodes of thrombotic events. Thrombosis in children with genetically determined thrombophilia often occur in the context of risk factors. In the early neonatal period, the deficiency of anticoagulant factors manifests as the form of fulminant purpura, followed by the development of skin necrosis. The genetic factor plays one of the most importantreason in the thrombophilia development, which leads to a deficiency or defect in blood coagulation factors, platelet receptors, or manifests itself in the form of a hereditary predisposition. The current screening of hemostasis does not properly identify the causes of thrombosis. The development of thrombotic complications in children is a multifactorial pathological condition and requires multidisciplinary approach in diagnostic and therapeutic measures. The problem of correct in time diagnostics has the socially significant nature. Currently, international consensus and national protocols for the treatment and prevention of venous thromboembolism are regularly reviewing. In the study, the system of natural anticoagulants was evaluated in children with various pathologies. The study included 33 patients with confirmed diagnoses, including cardiovascular pathology, syndromes of nervous diseases, undifferentiatedconnective tissue dysplasia, hereditary monogenic syndrome. The results obtained indicate a high frequency of occurrence of polymorphisms in coagulation genes (in a third of children with various diseases in the study), in some children a decrease in the activity of natural anticoagulants (NAC) proteins (S,С) (from 12 to 15%) was determined, which confirms the need for the presented diagnostics to predict the condition and assess hemostasis in children.