Пролапс митрального клапана описан в 70-х годах прошлого века как доброкачественное заболевание, вместе с тем в последующие годы исследователи сообщали о случаях желудочковых нарушений ритма сердца и внезапной сердечной смерти у пациентов с пролабированием створок митрального клапана. В настоящее время описан фенотип «аритмического», или «злокачественного», пролапса митрального клапана с характерными демографическими, электрокардиографическими и выявленными при визуализации сердца признаками. «Аритмический» пролапс митрального клапана часто возникает у женщин молодого возраста с нарушениями реполяризации на электрокардиограмме, с дизъюнкцией и систолическим скручиванием (curling) митрального кольца, фиброзом папиллярных мышц и задне- или нижнебазальной стенки левого желудочка, являющихся морфологическим субстратом желудочковых аритмий. Среди патофизиологических механизмов, обусловливающих появление электрической нестабильности сердца, выделяют вызванные механическим стрессом изменения рефрактерных периодов желудочков, электрофизиологические изменения в волокнах Пуркинье, гипермобильность фиброзного кольца и аномальную тракцию папиллярных мышц. Знание о факторах риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти и их своевременное выявление позволит выбрать эффективные методы лечения и улучшить прогноз пациентов с «аритмическим» пролапсом митрального клапана. Mitral valve prolapse was described in the 1970s as a benign disease, however, in subsequent years researchers reported cases of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death in patients with mitral valve prolapse. A phenotype of "arrhythmic" or "malignant" mitral valve prolapse has now been described, with characteristic demographic, electrocardiographic, and cardiac imaging features. "Arrhythmic" mitral valve prolapse often occurs in young women with repolarization disorders on the electrocardiogram, with disjunction and systolic "curling" (twisting) of the mitral ring, fibrosis of the papillary muscles and the posterior or inferior basal wall of the left ventricle, which are the morphological substrate of ventricular arrhythmias. Among pathophysiological mechanisms responsible for electrical instability in the heart are mechanical stress-induced changes in ventricular refractory periods, electrophysiological changes in Purkinje fibers, hypermobility of the fibrous ring and abnormal traction of papillary muscles. Awareness of risk factors for life-threatening arrhythmias and sudden cardiac death and their timely detection should allow choosing effective treatment methods and improving the prognosis for patients with "arrhythmic" mitral valve prolapse.