The article demonstrates a clinical case of a disease that occurs mainly in older age groups — ankylosing spinal hyperostosis (AHP) or Forestier disease. The rarity and lack of knowledge of AHP and the associated lack of alertness in relation to this disease makes its diagnostic a difficult task. The disease is more common in older people, which requires differential diagnosis with degenerative changes of the vertebrae. AHP is a low-symptom disease. Clinical symptoms are determined not so much by hyperostosis of the ligaments and tendons by themselves, but by the development of reactive inflammation of these structures during the process of ossification, overloading of still moving segments of the spine adjacent to ankylosed vertebrae. Of particular importance for this disease is the defeat of the anterior longitudinal ligament, the continuity of its ossification for at least four vertebrae (in contrast to trauma, tumors). Important is absence or low severity of ankylosis of the arched joints, sacroiliitis, characteristic of ankylosing spondylitis. The absence or weak severity of degenerative changes in the intervertebral discs detected in osteochondrosis matters. The presence of laboratory and clinical signs of inflammation, damage to other organs and systems is not typical to this pathology. At present time we have no treatment standards for AHP, which also makes the choice of patient management tactics complicated.The insufficient amount of information about this disease makes wider coverage of the pathology necessary in order to improve diagnostic skills, prescribing timely and complete treatment.

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)-неспецифический воспалительный процесс в забрюшинной клетчатке с образованием фиброзной ткани, вызывающей компрессию мочеточника и других рядом расположенных структур. Это редкое заболевание, его частота составляет примерно 1 случай на 200 тысяч человек. Это объясняет малую его изученность, отсутствие реального стандарта ведения пациентов с определением характера медикаментозной терапии и наиболее эффективного метода хирургического лечения. Прогноз определяется активностью заболевания с развитием обструкции мочевыводящих путей и возникновением почечной недостаточности и других осложнений. В статье представлено клиническое наблюдение больной 40 лет, страдающей болезнью Ормонда. В данном случае первоначальное лечение по удалению ретроперитонеального фиброза было предпринято хирургами через 5 месяцев после появления первых симптомов заболевания. Медикаментозная терапия была начата еще через 10 месяцев, когда был установлен с помощью иммуногистохимического исследования окончательный диагноз и стало очевидным прогрессирование заболевания (по увеличению объема ретроперитонеального фиброза). На фоне иммуносупрессивной терапии отмечено уменьшение выраженности ретроперитонеального фиброза, однако достичь полного эффекта не удалось, скорее всего из-за позднего начала лечения и сформировавшегося в этой связи необратимого фиброза. Лечение также затруднялось из-за постоянно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей. Оптимальным способом терапии в этой ситуации (при сохраняющейся обструкции мочеточника и угрозе утяжеления поражения почек) может быть только хирургическое лечение, направленное на восстановление адекватной уродинамики. На основании представленного клинического наблюдения можно сделать следующие выводы: болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз) нуждается в дальнейшем изучении и разработке стандартов ведения пациентов с данной патологией; иммуносупрессивная терапия должна быть назначена в максимально ранние сроки, что позволит предотвратить развитие необратимого фиброза; при далеко зашедших стадиях болезни лечение должно быть комплексным, включать в себя как медикаментозное вмешательство, так и хирургическое воздействие.

No abstract