A clinical case of gangrenous pyoderma is described, as well as the difficulty of differential diagnosis and treatment of this disease. We carried out a literature review of the materials of foreign and domestic authors describing the course of gangrenous pyoderma using search engines PubMed, Google Scholar, BioMed Central (55 articles).

Уфимцева М.А., гурковская е.П., Изможерова Н.В., Бочкарев Ю.М., Береснева Т.А. ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Екатеринбург, Россия АннотацияАутоиммунные буллезные дерматозы представляют собой группу приобретенных и наследственных заболеваний, обусловленных выработкой аутоантител, направленных против белковых структур эпидермиса и дермо-эпидермаль-ного соединения. Наиболее тяжелыми и потенциально опасными буллезными дерматозами являются акантолитическая пузырчатка и буллезный пемфигоид. Смертность от акантолитической пузырчатки достигает 30,0 %.Цель. Продемонстрировать разнообразие клинических проявлений и необходимость междисциплинарного взаимо-действия при ведении пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами.Материалы и методы. Проведен литературный обзор материалов отечественных и зарубежных исследователей, описывающих клиническое течение аутоиммунных буллезных дерматозов с использованием поисковых систем PubMed, Medline, Cochrane, Elibrary (всего 73).Клиническое течение пузырных дерматозов варьирует от локализованных форм с относительно легкой степенью тяжести до генерализованных летальных, характеризующихся образованием пузырей, вскрывающихся с образованием длительно незаживающих эрозий, возникающих как на коже, так и на слизистых оболочках глаз, носа, полости рта, пищевода, половых органов. В статье приведены описания наиболее характерных жалоб при поражении слизистых оболочек, эндоскопической картины поражения желудочно-кишечного тракта при аутоиммунных буллезных дерматозах, классической клинической картины акантолитической пузырчатки, представленной пузырями с серозным содержимым, с вялой, дряблой покрышкой и эрозиями, склонными к периферическому росту, а также наиболее значимых для диф-ференциальной диагностики пузырных дерматозов клинических симптомов Никольского, Асбо-Ханзена, Шеклова. Представлены случаи с атипичной клинической картиной аутоиммунных буллезных дерматозов и необычной локализа-цией процесса, которые являются одними из наиболее частых причин диагностических ошибок, приводящих к распро-странению процесса, прогрессированию заболевания, отсрочке начала лечения и назначению высоких доз системных глюкокортикостероидов. Улучшение прогноза и качества жизни больных возможно лишь при междисциплинарном взаимодействии врача-дерматовенеролога со смежными специалистами.Ключевые слова: аутоиммунные буллезные дерматозы, акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, пузырь, эрозии. 81-86 Литературные обзоры Клиническая медицина Reviews 81-86

No abstract

РЕЗЮМЕЦель. Изучить частоту выявления и структуру полиморбидной патологии у больных аутоиммунными буллезными дерматозами. Определить индекс полиморбидности Чарлсон и 10-летнюю выживаемость у больных до и после назначения глюкокортикостероидной терапии.Материалы и методы. Исследование включало ретроспективный и проспективный этапы. На первом этапе проведен анализ первичной медицинской документации, 47 амбулаторных карт и 23 историй болезни больных старше 18 лет до дебюта аутоиммунного буллезного дерматоза. Учитывали клиникоэпидемиологические данные, основной и сопутствующий диагнозы устанавливали в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра. Всем пациентам рассчитан индекс Чарлсон, определена 10-летняя выживаемость больных аутоиммунными буллезными дерматозами.Результаты. Полиморбидная патология до дебюта аутоиммунного буллезного дерматоза зафиксирована у 81,4% больных. У 48,6% пациентов выявлено два и более сопутствующих заболевания. Наиболее часто диагностируются заболевания сердечно-сосудистой системы (первое ранговое место -52,8%), затем патология желудочно-кишечного тракта (второе ранговое место -41,4%), на третьем месте -эндокринопатии (20,0%). Медиана индекса Чарлсон у больных данной группы составила 2,5 (1-3), риск летального исхода за 10-летний период 16,5%. Впоследствии 65,7% пациентам, после дебюта аутоиммунного буллезного дерматоза, потребовалось назначение системных глюкокортикостероидов. Декомпенсация сопутствующей патологии диагностирована у 39,1% пациентов. Медиана индекса полиморбидности возросла до 3,5 (2-5), риск развития летального исхода увеличился до 34,5% (р < 0,05).Заключение. Полиморбидная патология ухудшает течение и прогноз аутоиммунных буллезных дерматозов, увеличивает риск инвалидизации и смертности, в особенности у пациентов, получающих системную глюкокортикостероидную терапию, в связи с чем больные должны находиться на диспансерном учете не только у врача-дерматовенеролога, но и смежных специалистов. Ключевые слова: аутоиммунные буллезные дерматозы, полиморбидность, индекс Чарлсон, глюкокортикостероиды. Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи. Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии источника финансирования. Соответствие принципам этики. Исследование одобрено локальным этическим комитетом УГМУ (протокол № 10 от 16.12.2016).