Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) -гетеро генная группа заболеваний, характеризующихся на коплением клеток Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с эозинофиль ной инфильтрацией.ГКЛ относится к гистиоцитарным болезням. По классификации Гистиоцитарного общества 1997 г., гистиоцитарные заболевания делятся на 3 группы [1]: 1 я группа -ГКЛ; 2 я группа -нелангергансоклеточ ный гистиоцитоз, гистиоцитоз из мононуклеарных фагоцитов -болезнь Эрдгейма-Честера, болезнь Розаи-Дорфмана; 3 я группа -злокачественные гистиоцитарные заболевания. ГКЛ, в свою очередь, классифицируется по распространенности пора жения и клиническим проявлениям. Поражение одного органа (кости, мозга или легкого) обычно наблюдается у молодых взрослых. Мультисистемное поражение с острым началом (болезнь Леттерера-Сиве) встречается преимущественно у детей и имеет относительно неблагоприятный прогноз. Синдром Ханда-Шулера-Крисчена наблюдается у детей и под ростков и также имеет полиорганное поражение, но более благоприятный прогноз.Таким образом, легочный ГКЛ может развивать ся либо как самостоятельное заболевание, либо как проявление мультисистемного заболевания, при этом легочные симптомы обычно отходят на второй план. У взрослых развивается преимущественно изолированный легочный ГКЛ, однако в 15 % случа ев имеет место мультисистемное поражение [2]. ЭпидемиологияГКЛ относится к редким заболеваниям. Ежегодно выявляют 3-5 случаев ГКЛ на 1 млн детей. У взрос лых легочный ГКЛ встречается у 3-5 % пациентов с диффузными заболеваниями легких. Гистиоцитоз легких чаще выявляют в возрасте 20-40 лет, преиму щественно у курящих пациентов (> 90 %) [3]. Прек ращение курения приводит к частичной или полной ремиссии болезни [4]. Первоначально считалось, что ГКЛ с поражением легких чаще встречается у мужчин, но позднее выяснилось, что мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Возмож но, это связано с изменением в эпидемиологии ку рения, произошедшем за последние 20 лет [5]. Наи более частыми внелегочными проявлениями ГКЛ являются кистозное поражение костей, поражения кожи и несахарный диабет, развивающийся в резуль тате поражения задней доли гипофиза.Этиология ГКЛ неизвестна. Вопрос о том, явля ется ли ЛКЛ реактивным процессом или злокачест венным опухолевым заболеванием, в настоящее вре мя является предметом дискуссий [6]. Патогенез ГКЛВ отличие от легочного альвеолярного протеиноза, экспериментальной модели ГКЛ легких не сущест вует.Дендритные клетки развиваются в косном мозге и мигрируют в ткани -дерму, паренхиму легкого, где они поглощают антигены, поступающие в ткани из внешней среды, путем макропиноцитоза и эндоци тоза, опосредованного рецепторами [7]. В отсутствие дополнительных стимулов дендритные клетки боль ше участвуют в реакциях иммунной толерантности, чем в инициации иммунного ответа. Провоспали тельные цитокины, патогены и фрагменты молекул, выделяющихся при повреждении ткани (например, липополисахарид, вирусная РНК или эндогенные белки некротизированных клеток) связываются с ре цепторами узнавания на поверхности ден...

ПБ), или доказанная морфологически кишечная метаплазия слизистой оболочки дистального отдела пищевода, является облигатным предраковым заболеванием, которое развивается как осложнение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). Цель исследования -выполнить сравнительный морфологический анализ биопсированных фрагментов ПБ, ЦМ на расстоянии < 1 см и > 1 см от гастроэзофагеального перехода (ГЭП), а также провести иммуногистохимическое исследование фрагментов с ПБ и ЦМ > 1 см от ГЭП при наличии и отсутствии дисплазии. В исследование вошли 92 пациента с ГЭРБ: 42 пациента с ПБ, 24 пациента с ЦМ > 1 см от ГЭП (С0М1,5 до С13M14) и 26 пациентов с ЦМ < 1 см от ГЭП (С0М0,3-0,8). При сравнительном морфологическом анализе наличие реактивных изменений эпителия было связано с тяжестью эзофагита во всех группах. Реактивные изменения эпителия выявляли достоверно чаще при ПБ по сравнению с ЦМ > 1 см от ГЭП (p < 0,05 при использовании критерия Манна-Уитни). При ПБ в восьми наблюдениях (19,05%) выявлена low-grade дисплазия. В одном наблюдении ЦМ > 1 см от ГЭП (4,2%) выявлена high-grade дисплазия на фоне кардиальной метаплазии с иммуногистохимическими признаками субморфологической энтерализации. При иммуногистохимическом исследовании с маркерами желудочной и кишечной дифференцировки признаки субморфологической энтерализации выявлены во всех фрагментах пищевода с кардиальной метаплазией и у пациентов с ПБ в зонах с отсутствием бокаловидных клеток.Barrett's esophagus (BE) is a pathologically confirmed intestinal metaplasia (CM) of the distal esophagus. BE is recognized as a potential complication of gastroesophageal reflux disease (GERD) and a premalignant condition with a high risk of neoplastic progression. The aim of this study was to compare the morphology of biopsied BE segments and CM segments extending < 1 cm and > 1 cm above the gastroesophageal junction (GEJ), as well as to perform the immunohistochemical analysis of biopsies with BE and CM > 1 cm above GEJ with or without dysplasia. The study recruited 92 patients with GERD: 42 patients with BE, 24 patients with CM > 1 cm above GEJ (С0М1.5-С13M14) and 26 patients with CM < 1 cm above GEJ (С0М0.3-0.8). Comparative analysis of tissue morphology revealed an association between the reactive changes in the epithelium and the severity of esophagitis in all groups. Reactive changes were detected significantly more often in BE segments than in CM segments > 1 cm (Mann-Whitney U, p < 0.05). Eight patients with BE (19.05%) were found to have lowgrade dysplasia. One patient with CM > 1 cm above GEJ (4.2%) had high-grade dysplasia with cardiac-type metaplasia and immunohistochemical features of submorphological enteralization. Immunohistochemical testing for the intestinal and gastric markers of cell differentiation revealed the signs of submorphological enteralisation in all esophageal specimens with cardiac and fundic type metaplasia and in the specimens with BE in the areas lacking goblet cells.Ключевые слова: цилиндроклеточная метаплазия пищевода, пищевод Барретта, low-grade и hig...

The aim of the study was to asses morphologic and morphometric lung tissue changes and peritoneal macrophages activity (MA) after allogeneic mesenchymal stem cells (MSCs) systemic transplantation in acute elastase model of pulmonary emphysema(PE) in rats. Methods: Forty Wistar rats, 3-months old, were randomized into 4 groups. Control group (1 group) was injected intratracheally 0,4 ml of normal saline, other animals (2-4 groups) received one intratracheal injection of 20 units (U) porcine pancreatic elastase in 0,4 ml of saline. Next day (3 group) and 7 day (4 group) rats were intravenously injected 2 x 106 autologous MSCs in 0,5 ml of saline. 2 group was used as emphysema control. Before euthanizing at the 21* day rats were undergone peritoneal lavage with analysis of hemi-luminescent macrophages activity in the obtained fluid. Results: the lungs of 2-4 groups had various degrees of PE. The width of alveolar ducts (VAD) in group 2 experimental emphysema increased by 231% versus the control group. The transplantation of MSCs in a day after elastase decreased VAD by an average of 50.3% compared to the control of experimental emphysema. In animals MSCs injected at the 7th day of study, this sizes decreased more greater - by 64,5%, but was higher by 40.7% compared to the first control group. Another quantitative measure of PE - alveolar index - was significantly increased by 149% in group 2 compared to control. The transplantation of MSCs at 1st and 7th day of experiment leaded to alveolar index decreasing, respectively on 163.4 and 237% . The peak Index of hemi-luminescent macrophages activity (Mv/106 cells) was 28,8+1,1 (1 group), 57,3 +1,3 (2 group), 35,8+1,6 (3 group), 31,9+1,9 (4 group). Conclusions: our study confirmed the possibility of regenerative lung tissue effect of autologous MSCs intravenous injected in experimental rat models of PE.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз легких (ЛКГЛ) (ранее используемые названия: легочная эозинофильная гранулема, легочный лангергансоклеточный гранулема-тоз, легочный гистиоцитоз Х) является редким заболева-нием легких, его распространенность оценивают как 1:560 000 или 3-5% всех интерстициальных заболеваний легких. ЛКГЛ выявляют, как правило, в возрасте 20-40 лет у па-циентов-курильщиков (обычно стаж курения свыше 10 пачек/лет) [1]. Курение считается единственным этио-логически доказанным фактором заболевания. ЛКГЛ морфологически характеризуется формированием грану-лем лапчатого вида, в состав которых входят клетки Лан-герганса, пигментированные макрофаги, эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки.Клетки Лангерганса впервые описаны P. Langerhans [2], впоследствии Birbeck при электронно-микроскопиче-ском исследовании обнаружил, что клетки Лангерганса содержат в цитоплазме характерные гранулы, или Х-тельца [3].Предполагают, что дендритические клетки могут по-являться в легких из циркулирующих дендритических клеток под действием хемокинов, в результате дифферен-цировки предшественников под действием местных цито-кинов, а также, возможно, в результате пролиферации предполагаемых клеток-предшественников непосред- Приведена клинико-рентгенологическая характеристика лангергансоклеточного гистиоцитоза легких (ЛКГЛ). Описаны патогистологические изменения в легких, охарактеризован клеточный состав гранулемы, приведены методы, позволяю-щие подтвердить диагноз ЛКГЛ. Приведено наблюдение ЛКГЛ с тяжелой дыхательной недостаточностью, по поводу кото-рой проведена двусторонняя трансплантация легких с гистологическим исследованием удаленных легких.Ключевые слова: лангергансоклеточный гистиоцитоз легких, диагностика, патологическая анатомия.The paper provides the clinical and X-ray characteristics of pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH). It describes pulmonary pathohistological changes in this disease, characterizes the cellular composition of granuloma, and gives methods that can verify the diagnosis of PLCH. A case of PLCH with severe respiratory failure, for which bilateral lung transplantation and histological examination of removed lungs have been made, is described.