Введение. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) определяет течение различных заболеваний, в том числе органов дыхания. Ввиду несостоятельности эластического каркаса легких, субплеврального расположения булл возможно развитие спонтанного пневмоторакса, который является частым осложнением НДСТ со стороны бронхолегочной системы. Цель. Определить особенности морфологических изменений легких и плевры у детей с НДСТ, оперированных по поводу спонтанного пневмоторакса на фоне буллезной мальформации легких. Материалы и методы. На базе УЗ «Гродненская областная детская клиническая больница» было обследовано 12 пациентов, у которых развился спонтанный пневмоторакс (СП) на фоне буллезной мальформации легких. Результаты. НДСТ различной степени выраженности была диагностирована у всех детей с первичным СП, причем в большей степени для них были характерны изменения со стороны опорно-двигательного аппарата. Всем пациентам со спонтанным пневмотораксом ввиду неэффективности консервативной терапии была выполнена резекция пораженного участка легкого. При анализе морфологической картины резектатов легкого были установлены различные изменения структуры ткани. Выводы. У всех пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом была диагностирована НДСТ различной степени выраженности, проявляющаяся в основном изменениями со стороны опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, органа зрения. При патоморфологическом исследовании у пациентов со спонтанным пневмотораксом установлены изменения структурных элементов ткани легких, в ряде случаев сочетающихся с повреждением стенок терминальных бронхиол и приводящих к формированию локальной панацинарной и буллезной эмфиземы. Со стороны плевры выявлены неравномерность ее толщины за счет фиброза и пролиферации мезотелия. Introduction. Undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) determines the course of various diseases, including those of the respiratory system. Due to the insolvency of the elastic frame of the lungs, the subpleural location of the bullae, the development of spontaneous pneumothorax is possible, which is a common bronchopulmonary complication of UCTD. Purpose. To establish features of morphological changes in the lungs and pleura in children with UDST, operated on for spontaneous pneumothorax against the background of bullous pulmonary malformations. Materials and methods. On the basis of the Grodno Regional Children’s Clinical Hospital, 12 patients who developed spontaneous pneumothorax against the background of bullous pulmonary malformations were examined. Results. NDST of varying degrees of severity was diagnosed in all children with primary SP, and to a greater extent they were characterized by changes from the musculoskeletal system. All patients with spontaneous pneumothorax underwent resection of the affected lung area due to ineffectiveness of conservative therapy. When analyzing the morphological picture of lung resectates, different changes in the tissue structure were revealed. Conclusions. All patients with primary spontaneous pneumothorax were diagnosed with NDST of varying severity, manifested mainly by changes in musculoskeletal system, cardiovascular system, and visual organ. During the pathomorphological examination, patients with spontaneous pneumothorax revealed changes in the structural elements of the lung tissue, in some cases combined with damage to the walls of terminal bronchiols and leading to the formation of local panacinar, and then bully emphysema. On the part of the pleura, the unevenness of its thickness was revealed due to fibrosis and proliferation of the mesothelium.