No abstract

Представлено описание клинического случая иглистого ихтиоза-редкого вида генетически обусловленного ихтиозиформного дерматоза. Уникальность этого заболевания обусловлена сложностью дифференциальной диагностики и верификации диагноза ввиду схожести клинической картины иглистого ихтиоза и веррукозного эпидермального невуса. Клинические особенности обеих нозологий характеризуются причудливым и распространенным поражением кожи, проявляющимся гиперкератотическими шиповидными разрастаниями, располагающимися по линиям Блашко. Исключительной особенностью описываемого клинического случая является многолетнее (в течение 20 лет) клинико-лабораторное наблюдение за пациенткой. В обзоре литературы приведены краткие данные по этиологии, патогенезу, особенностям клинического течения, дифференциальной диагностике, патоморфологии иглистого ихтиоза и веррукозного эпидермального невуса.

The diffuse plane xanthoma (DPX) belongs to the class II of histiocytosis arising from the dermal dendritic cells (Histiocyte Society). The dominate role in the formation of the disease in the skin plays an accumulation of phagocytic immune complexes of macrophages. The clinical picture of the DPX is very specific and characterized by the appearance of periorbital xanthelasma and planar xanthomas on the skin of the trunk and extremities. The disease is often associated with hematological and lymphoproliferative diseases. The diagnosis is confirmed by histological examination.