43 3'2017 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России, Москва Юкина М.Ю.*, Трошина Е.А., Платонова Н.М., Нуралиева Н.Ф.Иммуноглобулин-G4-ассоциированные заболевания (IgG4-АЗ) -это хроническая прогрессирующая аутоиммунная фиброзно-воспалительная патология различных органов и тканей, характеризующаяся их увеличением и обильной инфильтрацией иммуноглобулин-G4-положительными плазматическими клетками, а также повышением уровня сывороточного иммуноглобулина G4 (IgG4). У большинства пациентов заболевание отличается мягким течением. Тем не менее, имеются данные о высокой частоте развития злокачественных новообразований у пациентов с IgG4-АЗ. Среди эндокринной IgG4ассоциированной патологии описаны панкреатит с исходом в сахарный диабет, гипофизит и тиреоидит. При лабораторном обследовании обычно выявляется повышение уровня IgG4. Однако концентрация IgG4 не может быть использована в качестве единственного диагностического критерия. Обсуждается возможность определения плазмобластов в качестве маркера заболевания. Из визуализирующих методов исследования применяются КТ, МРТ, 18F-ФДГ-ПЭТ/КТ. Однако наиболее информативным методом диагностики является биопсия. Рандомизированных клинических исследований для определения четких рекомендаций по лечению IgG4-АЗ не проводилось. В большинстве случаев назначаются глюкокортикоиды, также иногда применяется иммуносупрессивная терапия. Согласно результатам последних исследований, относительно эффективным в индукции ремиссии заболевания является генно-инженерный препарат ритуксимаб. Учитывая высокую частоту рецидивов и риск развития злокачественных новообразований, пациенты с IgG4-АЗ требуют тщательного долгосрочного наблюдения. Таким образом, в обзоре описаны клинические проявления IgG4-АЗ, рассматриваются возможности их диагностики, представлены существующие методы лечения. Однако учитывая тот факт, что IgG4-АЗ были выделены в отдельную группу аутоиммунной патологии менее 20 лет назад, в настоящее время накоплено недостаточно данных об этих заболеваниях. Актуально проведение исследований, касающихся эпидемиологии, патофизиологии, диагностики и эффективного лечения IgG4-АЗ. Ключевые слова: иммуноглобулин-G4-ассоциированные заболевания, панкреатит, гипофизит, тиреоидит. The autoimmune IgG4 -associated endocrine pathology Yukina M.Yu.*, Troshina E.A., Platonova N.M., Nuralieva N.F. Endocrinology Researh Centre, Moscow, RussiaImmunoglobulin G4-associated diseases (IgG4-AD) arethe group of chronic progressive autoimmune fibro-inflammatory pathology of various organs and tissues, characterized by their enlargement and abundant infiltration of immunoglobulin G4-positive plasma cells, as well as an increase in the level of serum immunoglobulin G4 (IgG4).In most patients, the disease is characterized by a mild course. However, there is evidence of a high incidence of malignancies in patients with IgG4-AD.Among endocrine IgG4-associated pathologies, pancreatitis with outcome in diabetes mellitus, hypophysitis and thyroiditis are described. Laboratory exami...