Моногенные формы сахарного диабета являются редкой патологией среди различных вариантов нарушений углеводного обмена. В настоящее время к ним относятся варианты, обусловленные генетическими нарушениями функции β-клеток поджелудочной железы и/или факторов, участвующих в метаболизме глюкозы. Мутации в гене ядерного фактора транс-крипции HNF1A приводят к развитию одного из наиболее распространенных типов моногенного диабета -MODY3. Мы приводим описание выявленных в России случаев сахарного диабета типа MODY3, связанных с мутациями гене HNF1A. Ключевые слова: моногенный сахарный диабет, мутации в гене HNF1A, сульфонилмочевина, глюкозурия.Monogenic forms of diabetes mellitus make up a group of rare pathologies associated with various forms of carbohydrate metabolism disorders. This group includes genetically determined dysfunction of pancreatic β-cells and/or factors participating in glucose metabolism. Mutations in the HNFIA gene encoding for the nuclear transcription factor are responsible for the development of MODY3, one of the most widespread forms of monogenic diabetes mellitus. We present the description of the cases of MODY3 caused by mutations in the HNFIA gene reported from this country.