Objective: to analyze the parameters of the hemostasis system and the results of molecular genetic testing in patients with a single functional ventricle. The study included 102 patients. All the patients underwent a staged surgical hemodynamic correction of a single functional ventricle. The authors performed a retrospective analysis of patient records in order to identify the episodes of thrombosis. The incidence of thrombotic complications at different stages of hemodynamic correction in the examined patients with a single functional ventricle was 12.7%. The indicators of plasma link hemostasis in the observed patients have been characterized by a balance of hemostatic reactions in the group of children with thrombosis and without. The results of a molecular genetic study demonstrated that the carrier of the heterozygous genotype of 20210GA factor II gene in patients with a single functional ventricle increased the risk of thrombotic complications 16 times (15.4% in patients with thrombosis versus 1.1% in the group without thrombosis; odds ratio 16.0; 95% confidence interval 1.34–191.24; p=0.028). All patients with thrombosis in the history revealed a homozygous condition according to variant 10976GG factor VII gene (p=0.017). Conclusion: molecular genetic analysis of polymorphic variants of the hemostatic system in patients with a single functional ventricle is required to predict the risk, timely prevention and correction of thrombotic complications during the surgical treatment of congenital heart disease.

In this article we analyze the impact of aortic arch repair on the development of aortic obstruction when using a Norwood procedure. Patients were divided into two groups. Group 1 included patients who underwent neoaortic plasty performed by using bovine pericardial patches (group 1, n = 6). Group 2 consisted of patients, whose arch was repaired with autologous tissues only, without using bovine pericardial (group 2, n = 12). The groups were comparable by demographic data. To measure the aorta, we used cardiac catheterization data obtained before stage 2 of hemodynamic correction. Angiographic measurements were carried out at the level of distal anastomosis and descending aorta. Coarctation index (CI) was calculated as the ratio between distal anastomosis on neoaorta and descending aorta. Occurrence of aortic obstruction in groups 1 and 2 was 50% (n = 3) and 16.7% (n = 2) respectively (p = 0.137). The aorta at the level of distal anastomosis was greater in group 2 if compared with group 1. Differences between the two groups were not statistically significant. CI for groups 1 and 2 were 0.730.16 and 0.90.18 respectively (p = 0.08). When comparing patients with the obstruction of the aortic arch and without it, the presence of ductus arteriosus tissue was found out to be associated with stenosis (p = 0.019). The authors believe that the complete excision of coarctation tissue is one of the keys to prevention of postoperative aortic arch obstruction.

Аннотация Цель исследования: оценить результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна (АЭ) методом конусной реконструкции в раннем и отдаленном послеоперационном периодах наблюдения. Материал и методы. В исследование включены 35 пациентов с АЭ в возрасте до 18 лет. Средний возраст пациентов составил 5,5 [2; 10] лет, вес 23,4 [12,5; 27,5] кг, рост 112,7 [90; 137] см. Всем пациентам проводилось оперативное лечение АЭ методом конусной реконструкции, в четырех случаях (11,4%) потребовался двунаправленный кавапульмональный анастомоз (ДКПА). Исследовались эхокардиографические (ЭхоКГ) показатели сердца в дооперационном, раннем послеоперационном и отдаленном периодах наблюдения. Основной акцент сделан на анализ показателей функции трикуспидального клапана (ТК): степень недостаточности, градиент давления, показатель Z-score и размер кольца клапана в процентном соотношении от должного по росто-весовым показателям. Также проводилась оценка электрокардиограммы (ЭКГ) пациентов с целью анализа нарушений ритма. Максимальный период наблюдения составил 8 лет. Результаты. В раннем послеоперационном периоде значительно уменьшились индексированные размеры правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ), возросли конечно-диастолический индекс (КДИ) и ударный индекс (УИ) левого желудочка (ЛЖ). В отдаленном периоде наблюдения отмечался рост фиброзного кольца ТК, р < 0,05. При этом градиент и недостаточность на ТК с течением времени не изменялись. Нарушений атриовентрикулярной проводимости в раннем послеоперационном периоде не выявлено. ДКПА выполнялся при следующих условиях: средний градиент давления на ТК более 8 мм рт. ст.; градиент давления между ПП и левым предсердием (ЛП) выше 1,5. Ключевые слова: врожденные пороки сердца, аномалия Эбштейна, конусная реконструкция. Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Соответствие принципам этики: информированное согласие получено от каждого пациента. Исследование одобрено этическим комитетом НИИ кардиологии Томского НИМЦ (протокол № 163 от 08.11.2017).