Lipoprotein glomerulopathy (LPG) is a rare disease characterized by specific histological, immunomorphological, and ultrastructural changes. The main pathomorphological signs of LPG are lipoprotein thrombi in the lumen of the capillary loops, proteinuria, and dyslipoproteinemia as an increased concentration of apolipoprotein E (phenotypes E2/E3, E2/E4). A patient aged 47 years had nephrotic syndrome with a daily protein loss of 12.4 g/ day. Light optical microscopic examination of a renal biopsy specimen revealed Sudan III-positive, weakly PAS, and eosin-positive friable thrombi in the lumen of the capillary loops. No deposits of immunoglobulins were immunomorphologically detected in thrombotic masses. The ultrastructure of thrombotic masses was composed of granular masses with numerous vacuoles that formed concentric layers. Thus, LPG was diagnosed as a manifestation of type 3 hyperlipoproteinemia that had characteristic pathological, clinical, and laboratory signs of this disease.

No abstract

РЕФЕРАТЦЕЛЬ. Оценка вклада недиабетических гломерулопатий (НДГП) в фибротические процессы паренхимы почек больных с диабетичсекой нефропатией (ДН). МЕТОДЫ. Ретроспективный анализ 51 пациента (32 мужчины, средний возраст: 49 ± 13 лет) с ДН за период с 2002 по 2016 год. Пациенты были представлены больными с подтвержденным морфологически диагнозом ДН -группа 1 -общая, из них были выделены группа с «чистой» ДН -группа 2 и группа 3, в которой ДН сочеталась с НДГП. РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 51 пациента с ДН 30 пациентов были в группе 2, 21 соответственно в группе 3. IgА-нефропатия (IgАN) наблюдалась у 20% пациентов группе 2 и была наиболее распространенной НДГП и следующей по частоте встречаемости после фокального сегментарного гломерулосклероза -35% . А HCV-ассоциированный гломерулонефрит ( HCV) был наиболее распространенным среди вторичных гломерулонефритов (ВГН). Пациенты группе 2 ДН имели более низкие значения скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI (СКФ), более высокое систолическое артериальное давление (САД), % склерозированных клубочков (ГС), значения перитубулярного капиллярита (PTC) и количества миофибробластов (SMA-положительные клетки) в тубулоинтерстиции (ТИН). Не наблюдалось значительных различий между группами в отношении большинства лабораторных и морфологических признаков. Было установлено, количество миофибробластов имело положительные корреляционные связи с атрофией канальцев, очаговым склерозом, стадией диабета и ГС в группе 2 в отличие от группы 3. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Процессы фиброзирования тубулоинтерстиция в почке при ДН сопровождаются изменением таких патоморфологических маркеров, как SMA (активность миофибробластов) и РТС. В исследовании не получено данных о существенных различиях фибротических процессов в паренхиме почек у пациентов с ДН в сочетании и без НДГП.