The aim of the study is to analyze the amino acid composition of developed protein-free (low protein) dishes and products for children with phenylketonuria. The introduction contains the types of the disease and their description, nutritional features of this fermentopathy and possible alternative therapies, as well as the relevance of this study. The main part contains a brief analysis of the diet recommended for feeding children with phenylketonuria aged 3–6 years. The main ingredients are highlighted, and the frequency of their use in dining dishes is also determined. On the basis of the data obtained, the main shortcomings in the diets used were identified, which were taken into account in the development of new meals for children with phenylketonuria. The developed dishes include two soups, two hot dishes and one dessert. Analysis of the amino acid composition showed that the phenylalanine content in caramel-apple mousse (a portion of 150 g) is 36.85 ± 5.801 mg/1kg of product in protein bonded form and 2.715 ± 0.097 mg/1kg of product in free form; in a cream soup of baked peppers (a portion of 250 g) – 113.86 ± 5.68 mg/1kg of product in protein bonded form and 33.200 ± 0.073 mg/1kg of product in free form; in the cutlet ʻʻCarrotʼʼ (a portion of 90 g) – 290.33 ± 7.61 mg/1kg product in protein bonded form and 69.861 ± 0.202 mg/1kg product in free form; in a cream soup of zucchini (a portion of 250 g) – 264.13 ± 5.81mg/1kg product in protein-bonded form and 45.909 ± 0.763 mg/1kg product in free form; in noodles from zucchini (a portion of 150 g) – 239.59 ± 1.38 mg/1kg product in protein-bonded form and 80.334 ± 0.383 mg/1kg product in free form. In conclusion, the expediency and possibility of using the developed dishes in institutions of general secondary education is reasoned.

Аннотация. Недостатком методов экстракорпорального очищения крови (ЭОК) описывается возможное снижение концентрации в плазме крови ряда важных метаболитов. Нарушения обмена аминокислот при сепсисе проявляются расстройствами микроциркуляции, снижением иммунного ответа и увеличением смертности. Цель исследования-изучить влияние ЭОК на динамику уровней заменимых аминокислот в плазме крови у пациентов с сепсисом. Материалы и методы: отобраны 28 пациентов с диагнозом «сепсис», к которым применялись методы гемосорбции с различными сорбентами, плазмафильтрации, гемофильтрации. Результаты. У пациентов после гемосорбции сорбентом «Протеазосорб» установлено достоверное снижение уровней аспарагина, фосфоэтаноламина, пролина; α-аминомасляная кислота продемонстрировала достоверное повышение. У пациентов после гемофильтрации установлено достоверное снижение уровней в плазме орнитина, аспарагиновой кислоты, 3-метилгистидина, 1-метилгистидина. Выводы. Методы ЭОК оказывают значимое влияние на концентрации в плазме некоторых аминокислот. Ключевые слова: заменимые аминокислоты, сепсис, гемосорбция, гемофильтрация, плазмафильтрация Для цитирования. Влияние методов экстракорпоральной детоксикации на уровни заменимых аминокислот в плазме крови у пациентов с сепсисом / Р. Э. Якубцевич [и др.] // Докл. Нац. акад. наук Беларуси.-2020.-Т. 64, № 4.-С. 457-465.

Extracorporeal blood purification (EBP) is one of the trends of effective sepsis therapy. Some disadvantages of this method such as a possible reduction of plasma levels of different important metabolites are described. It is known that sepsis disorders of amino acid metabolism are manifested in microcirculation interruptions, the decreased immune response and the increased mortality. The aim of the study is to investigate the EBP effect on the essential amino acid plasma levels in patients diagnosed with sepsis. We selected 38 patients diagnosed with sepsis. Standard treatment protocols of plasma filtration, hemofiltration, and hemadsorption with various sorbents were used. We revealed a significant decrease in the levels of valine, methionine, tryptophan, isoleucine, phenylalanine, leucine, and lysine in patients who underwent hemadsorption by the sorbent “Proteasosorb”. Hemadsorption by the sorbent “Proteasosorb” has the greatest effect on the levels of amino acids.