Цель. Представить опыт протезирования митрального клапана (МК) в педиатрической популяции в ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины», выявить факторы риска летальности и репротезирования клапана.Материалы и методы. Проанализированы результаты хирургического лечения (протезирования МК) 39 детей за период с 01 января 2007 по 31 декабря 2018 г. Медиана возраста пациентов на момент операции составила 44 мес. [0,7; 96], медиана веса – 14 кг [3,6; 67], медианаплощади поверхности тела – 0,58 см/м2 [0,2; 1,8].Результаты. Врожденная этиология поражения МК была у 35 (90%) пациентов, у 4 (10%) – связана с инфекционным эндокардитом клапана. Изолированная врожденная патология МК отмечалась у 10 (26%) детей, у 25 (64%) – сочеталась с другими врожденными пороками сердца (ВПС). Средний диаметр имплантируемого протеза МК составил 20±3 мм (от 16 мм до 29 мм). Период наблюдения – 60±41 мес. (10–144 мес.). Общая летальность составила 25,6% (n=10), госпитальная летальность – 23% (n=9), отдаленная – 3,3% (n=1). Повторного протезирования клапана потребовали 5 (17%) пациентов, средний период от первичного протезирования МК до повторного вмешательства составил 83±27 мес. (55–120 мес.). Средний возраст пациентов на момент повторного протезирования МК составил 96±28 мес. (60–132 мес.). Средний диаметр протеза при повторном протезировании составлял 21,6±2,2 мм (18–23 мм). Один (3,4%) пациент нуждался в репротезировании клапана дважды. Факторами риска репротезирования МК был возраст детей на момент операции меньше 2 лет (р=0,027) и малый вес на момент первичного протезирования – медиана веса в данной группе составила 6,7 кг (р=0,035). Полную атриовентрикулярную блокаду, которая требовала имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС), наблюдали у 5 (13%) пациентов. Факторами риска имплантации ЭКС были наличие полной атриовентрикулярной коммуникации (АВК/AVSD) и анатомия общего желудочка сердца (ОЖ/SV) (р=0,038). У 7 (18%) пациентов клапан был имплантирован в супрааннулярнуюпозицию, в 32 (82%) случаях протез имплантировался в анатомическую (аннулярную) позицию. В группе пациентов супрааннулярного протезирования летальность составила 71% (n=5), у пациентов, у которых клапан имплантировался в анатомическую позицию, – 15% (n=5). Свобода от репротезирования МК у выживших пациентов в течение 5 лет составила 93,9%, 10 лет – 87,8%.Заключение. Протезирование МК у детей остается операцией высокого риска с высокой вероятностью повторной замены клапана в будущем. При невозможности пластики клапана, а также у пациентов после неэффективной коррекции протезирование клапана остается единственным возможным вариантом. Факторами риска госпитальной летальности являются сочетание патологии МК с другими ВПС, имплантация митрального протеза в супрааннулярную позицию. Purpose. To investigate the outcome of mitral valve replacements (MVR) in children of all ages and identify risk factors for mortality and valve replacement.Materials and methods. All consecutive patients (n=39), operated between 2007 and 2018 at our institution, were analyzed. The median age at the initial replacement was 44 months [0.7; 96]. The median body weight was 14 kg [3.6; 67.0 ]. The median BSA was 0.58 cm/m2 [0.2; 1.8].Results. Overall mortality was 25.6% (n=10), hospital mortality was 23% (n=9), and late mortality was 3.3% (n=1). The most common mitral valve (MV) malformation was congenital, n=35 (90%), followed by endocarditis – n=4 (10%). Isolated MV pathology was observed in 10 patients (26%). Associated cardiac defects were present in 25 patients (64%). The average diameter of the MV prosthesis that was implanted was 20±3 mm (from 16 mm to 29 mm). The follow-up period was 60±41 months (10–144).During the study period, 5 patients (17%) underwent MVR twice because of prosthetic valve dysfunction; the average period from primary prosthetics of MV to repeated intervention was 83±27 months (55–120). The average age of patients at the time of repeated MVR was 96±28 months (60– 132). The average diameter of the prosthesis was 21.6±2.2 mm (18–23 mm). One (3.4%) patient needed re-prosthesis of the MV twice.The risk factors of MV repeated replacement were the presence of younger age (less than 2 years), p=0.027 and lower weight of patients at the time of operation, p=0.035.Complete atrioventricular block, which required implantation of a pacemaker, was observed in 5 (13%) patients. The risk factors of pacemaker implantation were AVSD and SV anatomy (p=0.038). The MV prosthesis was implanted in the supra annular position in 7 patients (18%); in 32 (82%) cases, the prosthesis was implanted in the anatomical (annular) position. The mortality was 71% (n=5) in the group of patients with supra annular prosthetics and 15% (n=5) in patients where the valve was implanted into the anatomical position. The freedom from MV reoperation during 5 years was 93.9%, 10 years – 87.8%.Conclusion. MVR in children remains an operation of high risk of mortality and repeated valve replacement in the future. In patients with severe MV pathology, valve replacement remains one of the options. The presence of complex combined congenital heart defects and implantation of the mitral prosthesis into the supra annular position are the risk factors of hospital mortality.

Цель. Представить результаты 20-летнего опыта проведения операции Росса, дать анализ влияния хирургических модификаций на выживаемость, количество повторных вмешательств, оценить функцию легочного аутографта и кондуита легочной артерии в отдаленном послеоперационном периоде.Материалы и методы. С 1996 по 2019 год операция Росса была проведена 248 пациентам. Медиана возраста пациентов составила 11,3 года (0–59 лет). Были использованы разные методики операции: замена корня аорты (n=244), субкоронарная имплантация (n=3) и техника цилиндра (n=1). Процедура Росса – Конно была выполнена у 34 пациентов. Разработанные собственные модификации операции Росса с укреплением корня аутографта нативной стенкой аорты были применены у 171 (69%) пациента. Для реконструкции легочной артерии использовались трехстворчатые кондуиты, изготовленные вручную (n=150), аутологичные методы (n=57), ксенографты (n=30) и гомографты (n=11). Средний период наблюдения составил 96,7±67 мес. (3–254).Результаты. Госпитальная летальность составила 4,8% (n=12), выживаемость через 10 и 20 лет – 98,6 и 97,8% соответственно. В отдаленном периоде было выполнено 11 повторных операций на неоаортальном (аутографте) клапане и 27 на кондуите легочной артерии, свобода от повторных вмешательств через 20 лет – 94,7 и 82,5% соответственно. В отдаленном периоде у 93% пациентов наблюдалась неоаортальная недостаточность 1–2-й степени. Использование собственной хирургической модификации (модифицированная операция Росса) позволило снизить летальность (r=–1,28, р=0,048), количество повторных операций на аутографте (r=–0,165, р=0,043) и степень неоаортальной недостаточности (r=–0,287, р=0,002). Заключение. Двадцатилетний опыт выполнения операции Росса с использованием собственной модифицированной методики показал хорошие непосредственные и отдаленные результаты, высокую выживаемость пациентов, небольшой риск повторных вмешательств и хорошие показатели гемодинамики в отдаленном послеоперационном периоде. Полученные данные подтверждают безопасную концепцию использования легочного аутографта у пациентов разного возраста и демонстрируют, что операция Росса является операцией выбора при хирургическом лечении пороков аортального клапана в кардиохирургических центрах, специализирующихся на аортальной патологии. Purpose. To analyze the 20-year outcome of the Ross operation with emphasis on the impact of surgical modifications on survival, re-operations, and late function of the pulmonary autograft and the pulmonary conduit.Materials and methods. Between 1996 and 2019, 248 patients with the median of age 11.3 years (0–59) underwent Ross surgery. There were used the root replacement technique (n=244), subcoronary implantation (n=3) and cylinder technique (n=1); Ross-Konno procedure was used in 34 patients. Our own modifications of Ross operation with autograft root reinforcement with native aortic wall were performed in 171 (69%) patients. For pulmonary artery reconstruction, there were used the hand-made prosthetic three-leaf conduits (n=150), autologous techniques (n=57), xenografts (n=30) and homografts (n=11). The average follow-up was 96.7±67 months (3–254).Results. The hospital mortality was 4.8% and the late survival rate was 98.6% in 10 years and 97.8% in 20 years. There were 11 re-operations on the neoaortic valve (94.7% freedom from re-operation in 20 years) and 27 – on the neopulmonary artery (82.5% freedom from re-operation in 20 years). No major changes were observed over time in autograft gradient. Ninety-three percent of patients had neoaortic regurgitation of the 1st–2nd grades during follow-up. The usеd surgical modification was a significant predictor in reducing the mortality (r=–1.28, р=0.048), autograft re-operations (r=–0.165, р=0.043), and neoaortic insufficiency (r=–0.287, р=0.002).Conclusion. The twenty-year experience of Ross operation is associated with good outcomes. Long-term results of the original modified Ross operation revealed normal survival, low risk of re- operation, and good hemodynamics. These results confirm the correct concept of a pulmonary autograft in patients of different ages, and it may be the operation of choice in surgical treatment of the aortic valve in experienced centers.