Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома-редкая форма периферической Т-клеточной лимфомы. Частота встречаемости данной патологии составляет 1% всех первичных Т-клеточных лимфом кожи; при этом 20% общего числа пациентов с этой патологией-дети и подростки, таким образом, процент встречаемости данного типа опухоли в детском возрасте-менее 1%. Учитывая редкость этого заболевания, не существует единой тактики терапии и оценки ее эффективности. В статье представлен обзор литературы, посвященный описанию, диагностике и лечению панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы, рассмотрен клинический случай данного типа лимфомы с прогрессирующим течением у ребенка 3 лет, которому в дальнейшем проведена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от гаплосовместимого родственного донора. Родители пациента дали согласие на использование информации о нем, в том числе фотографий, в научных исследованиях и публикациях. ключевые слова: панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, рефрактерное течение, периферическая Т-клеточная лимфома, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, педиатрия, клинический случай