A case of congenital lymphoblastic leukemia in a newborn baby

Abstract

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИО стрый лимфобластный лейкоз -наиболее частое онкологическое заболевание детского возраста. Данная патология характеризуется неконтролируемым ростом незрелых клеток-предшественников в костном мозге с последующей лейкемизацией органов и тканей. Врожденный лимфобластный лейкоз чрезвычайно редко регистрируется у новорожденных (4,3-8,6 случая на 1 млн новорожденных), составляя менее 1% всех случаев лейкемии у детей [1,2]. Пик заболеваемости острым лейкозом приходится на возраст 2-4 года. Такая высокая частота в данной возрастной группе -следствие физиологической пролиферации лимфоидной ткани в процессе становления иммунитета [3,4]. К характерным особенностям врожденного лейкоза относятся быстрое течение, клинически агрессивный характер и отсутствие спонтанной ремиссии, заставляющие предположить развитие заболевания еще в фетальном периоде.В развитии острого лимфобластного лейкоза придается значение химерному гену ТЕL/AML, формирование которого происходит внутриутробно в результате спонтанных ошибок в процессе репликации ДНК. Транслокация реаранжированного гена MLL, локализующегося на хромосоме 11q 23, выявляется у 68-81% больных детей первого года жизни и ассоциируется с плохим исходом [5][6][7]. То, что патогенез острых лейкозов связан с генетическими поломками, подтверждается обнаружением различных хромосомных аберраций (транслокаций, делеций, инверсий и т.д.) практически у всех больных острым лей-