Introdução: A síndrome de Meigs é uma condição clínica rara, definida como a associação de derrame pleural, ascite e fibroma ovariano, com resolução dos sintomas após a ressecção do tumor. Relato do caso: Paciente, sexo feminino, 56 anos, com tosse seca, associada à hiporexia, perda de peso e dispneia progressiva durante um mês. Radiografia de tórax e posteriormente tomografia de tórax mostraram derrame pleural volumoso à direita, sendo realizada toracocentese com drenagem de 2.500 ml de líquido seroso, sugestivo de exsudato. Ao exame, observou-se massa palpável em hipogástrio, com limite superior em cicatriz umbilical. Exames de imagem mostram formação expansiva sólida de possível origem ovariana esquerda e presença de líquido ascítico. A paciente foi submetida à histerectomia total com salpingo-ooforectomia bilateral e ressecção da massa pélvica. No intraoperatório, o exame por congelação foi sugestivo de fibroma ovariano. O histopatológico da peça cirúrgica confirmou fibroma ovariano medindo 13,0 x 12,5 x 7,5 cm e o exame citopatológico do líquido ascítico foi negativo para células neoplásicas. A paciente evoluiu em bom estado geral com resolução do derrame pleural e da ascite e segue sem recorrência dos sintomas. Conclusão: O diagnóstico definitivo é feito pela confirmação histológica de fibroma ovariano e resolução dos sintomas após a remoção da tumoração. A dispneia pode ser o sintoma inicial e o marcador tumoral CA-125 pode estar elevado. O prognóstico costuma ser bom e as chances de recidiva são mínimas.