A Case of Klippel-Trenaunay Syndrome with Acute Submassive Pulmonary Thromboembolism Treated with Thrombolytic Therapy

Abstract

Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital mesodermal abnormality characterized by varicose veins, cutaneous hemangiomas, soft tissue and bony hypertrophy of limb. Potential complications such as deep venous thrombosis and pulmonary thromboembolism have not been reported in Korea to date. We demonstrate the case of a 48-year-old woman with Klippel-Trenaunay syndrome with extensive varicose veins on right lower limb, hypertrophy of left big toe and basilar artery tip aneurysm, complicated with acute submassive pulmonary thromboembolism treated successfully with intravenous thrombolytic therapy.

Klippel-Trenaunay Syndrome Involving Upper Limb and Chest Wall: A Case Report and Review of the Literature

“…KTS is a progressive disorder and complications may be life-threatening. They include stasis dermatitis, thrombophlebitis, cellulitis [11], limb disparity and more serious sequelae such as thrombosis, coagulopathy, gastro-intestinal bleeding [12], pulmonary embolism [13], aortic aneurism [14] and congestive heart failure [15]. Recurrent cellulitis was a serious medical problem in our patient.…”

Atipična lokalizacija i simptomatologija sindroma Klippel-Trenaunay-Weber

“…Prezentira se kliničkom trijadom kožnog kapilarnog hemangioma ("vinske mrlje"), malformacije vena i asimetrične hipertrofije mekog tkiva i kostiju. Težina bolesti može varirati od asimptomatskih stanja do životno ugrožavajućih komplikacija [1][2][3][4] . Vinske mrlje prisutne su kod 98 % bolesnika, varkoziteti u 72 %, a hipertrofija udova u 67 % bolesnika.…”

“…Asimetrije duljine ekstremiteta ispravljaju se ranom intervencijom konzervativnim ortopedskim tehnikama i fizikalno-terapijskim tretmanom u skladu s razvojnom dobi, dok se pri razlikama u duljini udova većim od 2 cm mogu uzeti u obzir operativne kirurške tehnike u razvojnoj ili odrasloj dobi 16 . Indikacije za operativno liječenje varikoziteta jesu bol, ograničenost kretnji i oteklina usred venske insuficijencije, kao u ovom slučaju, zatim učestala krvarenja i ulceracije kao kronične komplikacije te akutni tromboembolijski incident 4,17 . Cilj je ovog rada prikazati tijek dijagnostičke obrade i liječenja pacijentice s rijetkom kliničkom prezentacijom sindroma Klippel-Trenaunay-Weber.…”