A Case of Whipple’s Disease (Intestinal Lipodystrophy)

Paulley, J. W.

doi:10.1016/s0016-5085(19)36367-x

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“…It was renamed Whipple's disease in 1949 upon description of the sine qua non of this disorder, accumulation of macrophages in the lamina propria with intensely PAS positive intracellular material [69]. An infectious etiology was suspected as early as Whipple's initial observation; however, successful treatment with antibiotics was not reported until 1952 [70]. There are four cardinal clinical manifestations of Whipple's disease [71]: arthralgias, weight loss, diarrhea, and abdominal pain.…”

Section: Other Bacterial Infectionsmentioning

confidence: 99%

Oculo-renal Disorders in Infectious Diseases

et al. 2004

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Section: Other Bacterial Infectionsmentioning

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Oculo-renal Disorders in Infectious Diseases

et al. 2004

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“…Die Erkrankung verlief in der Regel fatal. Erst die Einführung einer antibiotischen Therapie 1952 durch Paulley verbesserte den Verlauf der Infektion drastisch [2]. Die bakterielle Genese der Erkrankung wurde weiter durch elektronenmikroskopische Untersuchungen gefestigt [3], bei denen sich stäbchenförmi-ge Strukturen mit einer für Bakterien typischen trilaminären Wand nachweisen ließen.…”

Section: Differenzialdiagnose Zu Rheumatoiden Erkrankungenunclassified

“…Hierdurch ist die früher häufig fatal verlaufende Erkrankung in ihrer Prognose deutlich verbessert worden [2].Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen bisher keine randomisierten Studien vor, zurzeit wird eine unter der Leitung von Prof. Feurle (Neuwied) stehende Therapiestudie (SIMW, Tel. : 02631/981401; E-Mail: g.feurle@uni-bonn.de) durchgeführt.…”

Section: Therapie Des Morbus Whippleunclassified

Krankheits- und Immunphänomene bei Morbus Whipple

Schneider

Zeitz

2003

Internist

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| Der Internist 2 · 2003 184Der Morbus Whipple ist eine chronische Infektionskrankheit durch Tropheryma whipplei, einem erst kürzlich charakterisierten intrazellulären Bakterium. Die häufigsten Symptome sind Gewichtsverlust, Gelenkentzündung und Durchfall. Daneben können die Patienten aber auch durch neurologische oder psychiatrische Veränderungen auffallen. Da die vielfältigen Symptome auch unabhängig voneinander auftreten können, wird die Erkrankung häufig nicht erkannt und die Diagnose erst nach jahrelanger Verzöge-rung gestellt. Insbesondere Gelenkbeteiligung, chronischer Verlauf, erhöhte Entzündungsparameter, Gewichtsverlust bis zur Kachexie und das Auftreten von vergrößerten mesenterialen Lymphknoten führen häufig zu Fehldiagnosen. Letztendlich kann die Diagnose in fast allen Fällen durch eine Gewebeprobe aus dem Zwölffingerdarm gesichert werden, in der sich die charakteristischen Einschlüs-se in Makrophagen der Lamina propria finden. Nur in Ausnahmefällen ist eine molekularbiologische Diagnostik notwendig. Mehrere Untersuchungen weisen auf einen zellulären Immundefekt als Ursache für den M.Whipple hin. Dies würde auch die Seltenheit der Erkrankung bei weiter Verbreitung des Erregers erklären. In der Regel kann die früher fatal verlaufende Erkrankung durch eine antibiotische Therapie geheilt werden, wobei eine Therapiedauer von 1-2 Jahren notwendig ist.

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“…Histological criteria for Whipple's disease, periodic acid-Schiff reagent (PAS)-positivity of inclusions in macrophages found in the intestines and mesenteric lymph nodes of patients with the disease, were summarized by Black-Schaffer in 1949 [3]. Further support for bacteria as the cause of Whipple's disease was provided by the first successful treatment of a patient with chloramphenicol in 1952 [4]. In 1961, the rod-shaped structures in the intestinal mucosa and within intestinal macrophages were demonstrated by electron microscopy to have the structural characteristics of bacteria [5].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Whipple’s Disease—Generalized Stage

et al. 2008

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Whipple's disease is a chronic inflammatory systemic disorder in which all organs can be invaded by the rod-shaped bacterium Tropheryma whipplei. It is a rare disease and frequently misdiagnosed, though there is no valid estimate of its actual incidence and prevalence. Only about 1,000-1,500 cases have been reported. The clinical course of untreated Whipple's disease can include three stages: (1) a non-specific prodromal stage which includes migratory polyarthralgias; (2) a classic abdominal manifestation which involves weight loss, weakness, chronic diarrhea, and abdominal pain; and (3) a generalized stage characterized by steatorhea, cachexia, lymphadenopathy, hyper-pigmentation, and cardiovascular, pulmonary, and neurological dysfunction. The authors describe a case of a 39-year-old male patient with about a year's history of generalized adenopathy, inappetence, weight loss, progressive weakness, subfebrilities, and convulsive abdominal pain. Following primary exclusion of a tumor disease, a lymph node biopsy demonstrated a typical picture of a granulomatous inflammation-Whipple's lymphadenitis with partial exemption of the Gram reaction, and stain features corresponding to T. whipplei, which is regarded as the etiological agent causing this disorder. Further tests confirmed the generalized form of the disorder, affecting the lymphatic tissues, gastrointestinal system, respiratory system, and nervous system, with sensory and motor polyneuropathy. HLA-B27 antigen, which is frequent among those with Whipple's disease, was also present. Following treatment for three months with antibiotics a significant reduction of the changes typical of Whipple's disease was found upon follow-up biopsy, hence we assume the applied therapy was successful. In our case study we emphasize the atypical course of the disease with dominant generalized lymphadenopathy and only mild gastrointestinal symptoms.

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A Case of Whipple’s Disease (Intestinal Lipodystrophy)

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Oculo-renal Disorders in Infectious Diseases

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Krankheits- und Immunphänomene bei Morbus Whipple

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