Recebido em 25/6/98 Revisado em 24/7/98 Aceito em 28/7/98 O CARCINOMA MEDULAR DA TIREĂIDE (CMT), identificado inicialmente como entidade clĂnico-patolĂłgica, em 1959, por Hazard e cols.(l) deriva das cĂ©lulas C, produtoras de calcitonina. Tem caracterĂsticas especĂ-ficas como presença de material amilĂłide, alta incidĂȘncia de metĂĄstases em linfonodos cervicais e grau intermediario de malignidade, entre o carcinoma anaplĂĄsico e o carcinoma papilĂfero. Apesar de sua baixa incidĂȘncia (3 a 12% dos carcinomas da tireĂłide), tem caracterĂsticas bastante peculiares: 1) deriva das cĂ©lulas C, originĂĄrias da crista neural, em contraste com as cĂ©lu-las foliculares; 2) produz uma grande variedade de substancias bioativas, entre elas a calcitonina (CT), normalmente produzida pelas cĂ©lulas C; 3) pode ocorrer de maneira esporĂĄdica (75 a 90%), ou sob a forma familiar (10 a 25%), com herança autossĂŽmica dominante. Nesta Ășltima, estĂĄ geralmente associado a outras patologias, como parte das neoplasias endĂłcrinas mĂșltiplas tipo 2A e 2B (NEM 2A e NEM 2B). Pode tambĂ©m se apresentar sob a forma familiar isolada (CMTF)(2-8) (Tabela 1).O CMT tem sido diagnosticado com freqĂŒĂȘncia progressivamente maior, principalmente a sua forma hereditĂĄria, graças aos mĂ©todos de rastreamento entre familiares de indivĂduos afetados. Assim, a forma hereditĂĄria chega a corresponder a atĂ© 25% dos casos em algumas sĂ©ries(9).