A rare clinical presentation of pulmonary hypoplasia

Abstract

Pulmonary hypoplasia is a rare congenital anomaly, which is frequently associated with other congenital anomalies. Clinical symptoms vary depending on the other system anomalies and severity of pulmonary hypoplasia. Although it is usually diagnosed in infancy and childhood, some cases do not show any symptoms until the adolescent ages. In adolescents and adults with unilateral hypolucent lung, although it is seen rarely, pulmonary hypoplasia should always be kept in mind. In this article, we present a case with pulmonary hypoplasia who remained asymptomatic until puberty

Unilateral pulmonary hypoplasia: a rare clinical presentation

“…It usually occurs secondary to the intrauterine diseases impairing normal lung development. Deformities of the chest wall, pleural effusion associated with hydrops fetalis, cystic adenomatoid malformation and diaphragmatic hernia physically limits the development of the lung 10. Furthermore, conditions leading to oligohydramnios such as early rupture of the membranes or fetal renal insufficiency also impair development of the lungs 11.…”

Unilateral Pulmonary Hypoplasia in a Child

“…Reported frequency of pulmonary hypoplasia is 1.4% of all births by Knox et al 3 However Gulen et al and Kant estimates occurrence to be 1-2 cases per 12000 births. 4,5 Development of bronchial tree takes place during 26 th to 31 st day of intrauterine life. 5 And it is between fourth to 24 th week that pulmonary malformations take place.…”

“…Respiratory distress within five minutes of birth is typical for these patients. 4 However asymptomatic cases until adulthood has been reported. 1 Common respiratory symptoms are cough, dyspnea, haemoptysis, chest pain or recurrent fever due to respiratory tract infection.…”

Сімейна Кістозна Гіпоплазія Легень: Клінічне Спостереження

“…Вибір тактики лікування у таких пацієнтів проводять індивідуально, але перевагу доцільно надавати хірургічним методам. Консервативне лікування, яке включає постуральний дренаж, ендобронхіальні санації, інгаляції тощо, дає, як правило, тільки тимчасовий ефект [3].…”

“…На сьогодні кістозну гіпоплазію розглядають як самостійну нозологічну одиницю (Q33.0 за МКХ-10), хоча інколи її об'єднують з іншими варіантами кістозної трансформації легені: полікістозом, "стільниковою легенею" і навіть солітарними кістами легень, часто в поєднанні із уродженою патологією інших органів. Підставою для цього є схожість як морфологічних, так і клінічних проявів [2,3].…”