A rare disease in childhood: angiokeratoma circumscriptum naviforme

Abstract

Angiokeratoma circumscriptum naviforme (ACN) are sharply circumscribed hyperkeratotic vascular lesions that are often located on the lower extremities. It is called as naevoid (naviforme) since it is seen at birth or after birth and it is the rarest type of angiokeratomas. ACN is not related with other systemic diseases. Lesions of the disease are usually located in the extremities and are unilaterally localized. In this article, we present a case of seven-year-old girl with typical clinical manifestations.

Hemangioma Verukosa

“…Prevalensinya diperkirakan 0,16% di seluruh dunia, predominan pada wanita, dengan rasio wanita dibanding pria sekitar 3:1. 19 Secara klinis ACN tampak sebagai nodul maupun plak berwarna ungu kemerahan atau biru kehitaman, unilateral, hiperkeratotik dengan diameter 1 cm atau lebih, paling sering muncul di ekstremitas bawah, dapat juga terjadi pada paha, bokong maupun di lokasi lain. 22 lesi ACN biasanya muncul sejak lahir sebagai plak hiperkeratotik unilateral, yang terdiri dari papul keratotik konfluen dan tidak memiliki kecenderungan untuk remisi spontan.…”

“…22 lesi ACN biasanya muncul sejak lahir sebagai plak hiperkeratotik unilateral, yang terdiri dari papul keratotik konfluen dan tidak memiliki kecenderungan untuk remisi spontan. 19,23 limfangioma sirkumskripta/ cutaneous lymphangioma circumscriptum (ClC) adalah kelainan kongenital yang merupakan malformasi saluran limfatik pada lapisan dermis dalam dan subkutan. Malformasi ini bersifat jinak dan autosomal resesif.…”