Esta publicación tiene como objetivo proporcionar una visión general de la evoluciónclínica, el tratamiento y el resultado perinatal de embarazos gemelares discordantespara teratoma intrapericárdico. Siguiendo las guías PRISMA y Cochrane pararevisiones sistemáticas, se seleccionaron todas las publicaciones que publicaronsobre embarazos gemelares discordantes para teratoma intrapericárdicodiagnosticados prenatalmente. Se encontraron 7 publicaciones, todas ellascorrespondieron a reportes de casos y fueron incluidos en el análisis final, sumadoun caso reciente presentado en esta publicación. Hasta la fecha, se han informado 8casos de embarazos gemelares discordantes para teratoma intrapericárdico. Todos(8/8) presentaron derrame pericárdico severo, 5 (62,5%) desarrollaron hidrops y 2/8(25%) polihidramnios. Cinco (62,5%) casos fueron tratados con pericardiocentesis ya 2 (25%) se les realizó amniodrenaje concomitante, por presentar polihidramnios.Todos los casos nacieron por cesárea con una mediana de edad gestacional de 34semanas (RIC 32 a 35) y todos fueron operados dentro de los tres primeros díasde vida. En 7/8 casos (87,5%), los tumores se originaron en la aorta ascendente. Entodos los casos, ambos gemelos sobrevivieron. En conclusión, la pericardiocentesis(+/- amniodrenaje) del gemelo afectado es la única terapia fetal comunicada hastala fecha en embarazo gemelar discordantes para teratoma intrapericárdico y losresultados son alentadores, aunque la evidencia es escasa. El tratamiento prenatalde embarazos gemelares que presentan esta patología solo debería considerarse enel contexto de un equipo de atención multidisciplinario altamente capacitado.