El síndrome de Sézary (SS) es una rara y agresiva variante leucémica del linfoma cutáneo de células T, de pronóstico ominoso. Se caracteriza por presentar la tríada: eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos T neoplásicos circulantes.
El diagnóstico está dado por la clínica, el estudio histopatológico, la citometría de flujo y el reordenamiento genético del receptor del linfocito T.
En esta revisión se analizan la presentación clínica, la histopatología, el diagnóstico y el pronóstico de este síndrome.