El hígado graso agudo del embarazo (HGAE) es una grave complicación obstétrica que se presenta generalmente en el III trimestre, y se caracteriza por una insuficiencia hepática aguda debido a una infiltración grasa del hígado. Alrededor de un 3% de las mujeres pueden llegar a presentar alguna forma de enfermedad hepática durante su embarazo, siendo el HGAE una de las menos frecuentes; sin embargo, es potencialmente mortal para la madre y el feto. Aunque su fisiopatología es poco conocida, se han demostrado mutaciones genéticas tanto en la madre como en el feto en la beta oxidación de los ácidos grasos de cadena larga a nivel mitocondrial que conllevan a acumulación de metabolitos de ácidos grasos y daño por infiltración grasa en el hígado materno. Distinguir el HGAE de otras enfermedades hepáticas como el síndrome de HELLP y preeclampsia es un gran reto, por sus múltiples similitudes clínicas, por lo que se desarrollaron herramientas de diagnóstico sensibles, como los criterios de Swansea, para facilitar su diagnóstico temprano. La tasa de supervivencia ha aumentado en los últimos 30 años por la sospecha clínica y el importante manejo multidisciplinario entre obstetras, gastroenterólogos y anestesiólogos, evitando la aparición de complicaciones potencialmente mortales. Dicha enfermedad puede causar insuficiencia hepática, acompañada de insuficiencia renal, trastornos de la coagulación, hipoglucemia, encefalopatía y, a menudo, disfunción multiorgánica, por lo que requiere un parto temprano para su resolución.