O aparecimento do fibro-odontoma ameloblástico é incomum, representando apenas de 1% a 3% dos tumores odontogênicos. Além disso, ocorre principalmente em crianças e jovens, com mais de 90% dos casos nas duas primeiras décadas de vida, com predileção para o sexo masculino. A região posterior de mandíbula é a mais acometida, seguida pela região posterior de maxila, tendo em vista seu caráter assintomático, normalmente o FOA é diagnosticado durante radiografias panorâmicas de rotina, ou quando se pesquisa a origem do atraso de erupção dos dentes, histopatológicamente a lesão se parece com o esmalte ou órgão da polpa dentária, contendo fragmentos de tecido mineralizado imaturo, como esmalte, dentina e cemento e o tratamento de escolha é a cirurgia conservadora, como a enucleação e curetagem. O objetivo deste estudo é relatar um caso de fibro-odontoma ameloblástico (FOA) em um paciente de seis anos, bem como suas manifestações orofaciais, achados radiográficos, relato histopatológico, diagnóstico diferencial para o adequado tratamento e correlacioná-lo com a literatura a partir de uma revisão narrativa/crítica através do acesso às principais bases de dados, a saber; PubMed (Medline), Web Of Science, Scopus e Lilacs utilizando os termos do vocabulário controlado do DeCS.