Amylose rénale compliquant une maladie de Still de l’adulte: à propos de 3 cas

Abstract

L’amylose rénale est une complication rare au cours de la maladie de Still de l’adulte. Nous rapportons 3 observations d’amylose rénale parmi une série de 33 cas de maladie de Still de l’adulte. Il s’agit de 3 patientes d’âge moyen de 43 ans (extrême: 33 et 58 ans). Le diagnostic de maladie de Still a été retenu devant une polyarthrite fébrile (3 cas) associée à une éruption cutanée fugace (1 cas), un syndrome inflammatoire biologique en l’absence de toute cause infectieuse, inflammatoire ou néoplasique. Toutes ont été traitées par une corticothérapie associée secondairement au méthotrexate devant une polyarthrite destructrice (2 cas) et devant une récidive (1 cas). Une amylose rénale était survenue 4,9 ans après la maladie de Still (extrême: 33 mois et 7ans). L’amylose était révélée par un syndrome néphrotique (3 cas), associé à une insuffisance rénale (1 cas). Le diagnostic a été posé par une ponction biopsie rénale (3 cas) concluant à une amylose AA (2 cas) et non typée (1 cas). Tous les malades ont reçu la colchicine. L’évolution était favorable chez une patiente alors que les deux autres ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique. L’amylose rénale est une atteinte inhabituelle de la maladie de Still de l’adulte. Une fois installée, elle peut engager le pronostic vital.

Canakinumab and mycophenolate mofetil in managing proteinuria/renal amyloidosis secondary to adult-onset Still’s disease

“…Previous studies show that proinflammatory cytokines such as IL-1β, IL-6, IL-8, IL-18 and TNF-α are crucial in AOSD pathogenesis [ 3 ]. Such findings corroborate the efficacy of biologics and their important roles in AOSD in addition to traditional regimens of DMARDs, NSAIDs and steroids [ 4 ]. Several case reports have described promising results of renal AA amyloidosis treated with TNF inhibitors, IL-6 antagonists and IL-1 antagonists [ 1 , 5 , 6 ].…”