An update on Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children

Abstract

As the pathogenesis of SJS and TEN is further unraveled, the emergence of newer therapeutic agents with more specific mechanisms of action may lead to improved survival in this oftentimes devastating disease.

Clinical Stevens–Johnson syndrome and rufinamide: A clinical case

“…Several studies recommend its use to reduce morbidity and improve patient outcome. 1,2 In the case of our patient there was an apparently favourable response. However, we still lack convincing evidenced-based proof for the beneficial effects of corticosteroids in the treatment of SJS patients.…”

“…1,2,4 Drugs are the commonest causes, including antiepileptics and antibiotics. 1,4 Infections, like Mycoplasma pneumonia, are the second commonest cause. Prompt diagnosis is essential; early hospitalisation of patients is of outmost importance 2 and any suspected causative drug must be stopped immediately.…”

Toxidermias em idade pediátrica

“…(24) Por sua vez, a SSJ e a NET são toxidermias raras mas graves, com taxas de mortalidade de 5% para a SSJ e que podem chegar aos 30-50% para a NET, na população geral. (4) Caracterizam-se por um extenso descolamento da epiderme, classificando-se como SSJ quando acomete menos de 10% da superfície corporal, NET quando envolve mais de 30% e overlap SSJ/NET quando afeta entre 10 a 30%. (3,23) A taxa de mortalidade da SSJ/NET em crianças é inferior à observada nos adultos, contudo verifica-se que a percentagem de complicações a longo-prazo (como sequelas oculares) é superior em idade pediátrica, assim como a taxa de recorrência.…”

“…2). (4,27) Verifica-se ainda envolvimento das mucosas em 90% dos pacientes, com lesões eritematosas e erosivas; mas a ausência de manifestações mucosas não excluiu o diagnóstico. (4) Os fármacos são a principal causa de SSJ/NET na idade pediátrica.…”

“…(1,3) Felizmente, as manifestações mais graves são raras e estão associadas a taxas de mortalidade mais baixas na idade pediátrica em comparação com o adulto, mas são ainda assim uma importante fonte de morbimortalidade. (4) Durante muitos anos os ensaios clínicos em crianças foram negligenciados e apenas há cerca de uma década surgiu regulamentação europeia que obriga à formulação de um plano de investigação pediátrica para todos os novos fármacos que visam a administração em idade pediátrica. (5) De facto, estima-se que cerca de 50% a 90% dos fármacos utilizados em crianças não estão estudados nesta faixa etária.…”