IntroduçãoA doença falciforme caracteriza-se por uma alteração geneticamente determinada na produção da hemoglobina, formando a hemoglobina S (HbS)A. 1 HbS sofre polimerização em situações de estresse oxidativo, alterando a capacidade de deformabilidade e a plasticidade da hemácia, que assume o formato de foice. 2 Com isto, há maior risco de provocarem fenômenos vasooclusivos, principais responsáveis pela sintomatologia apresentada pelos homozigotos. 1 As manifestações clínicas envolvem crises dolorosas, síndrome torá-cica aguda, AVC, alterações esplênicas, crise aplásica, úlce-ras de perna, manifestações osteoarticulares, hepatobiliares e oculares, síndrome renal, complicações cardiovasculares e infecções. 3 Além da HbS, outra hemoglobina variante, também de origem africana, a HbC, ocorre devido a uma mutação no gene da cadeia beta. As manifestações clínicas na homozigose (HbCC) envolvem anemia hemolítica e esplenomegalia leves. 2,4 Pode ocorrer, entretanto, interação entre os genes da HbS e HbC e talassemias, determinando os genótipos SC e ST, respectivamente. 5 Nas síndromes falciformes (SS, SC e ST), os eritrócitos apresentam concentração de HbS superior a 50%. Dentre estas, destaca-se a anemia falciforme, definida pela homozigose (HbSS), em função de sua maior prevalência e gravidade clí-nica. 3 O indivíduo heterozigoto é portador do traço falcêmico e não apresenta, portanto, alterações eritrocitárias, tampouco manifestações clínicas importantes.