Anesthetic Considerations in Porphyrias

Jensen, Niels F.; Fiddler, Daniel S.; Striepe, Volker

doi:10.1213/00000539-199503000-00028

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“…Am Vorabend der Operation wurde aufgrund der potenziellen Schubauslö-sung durch Nüchternheit eine Glukoseinfusion (10%ige Glukoselösung mit 40 ml/h) nach den Empfehlungen von Jensen et al [14] begonnen. Diese wurde bereits intraoperativ auf eine prophylaktische Dosierung (40%ige Glukoselösung, 23 ml/h,entsprechend 220 g Glukose/Tag) erhöht, die unter BZ-Kontrolle kontinuierlich bis zum 4.postoperativen Tag fortgeführt wurde.Für die Überwachung der Porphyrieaktivität wurde beginnend mit dem Vortag der Operation bis zum 6.postoperativen Tag 24-h-Urin gesammelt und täglich auf Gesamtporphyrine und 2-täg-lich zusätzlich auf alle Vorstufen untersucht.…”

Section: Falldarstellungunclassified

“…Lange Zeit wurde [14,16]. Den Berichten einer möglichen Assoziation mit Halothanapplikation widersprechen experimentelle und klinische Erfahrungen [7,13,21].Im Tierversuch konnte Enfluran als porphyrinogen identifiziert werden [4,22]; es fehlen aber klinische Korrelationen.…”

Section: Desflurane In Acute Intermittent Porphyriaunclassified

“…Den Berichten einer möglichen Assoziation mit Halothanapplikation widersprechen experimentelle und klinische Erfahrungen [7,13,21].Im Tierversuch konnte Enfluran als porphyrinogen identifiziert werden [4,22]; es fehlen aber klinische Korrelationen. Isofluran erscheint aufgrund einiger Berichte [4,7,14,16,17,21] als sicher; allerdings sollten noch weitere Daten erhoben werden [14,16]. Das neuere Inhalationsanästhetikum Desfluran hat aufgrund seiner Pharmakokinetik, z.…”

Section: Desflurane In Acute Intermittent Porphyriaunclassified

“…Wir entschlossen uns daher, Desfluran als Inhalationsanästhetikum zu verwenden. Unserem Wissen nach existiert bis jetzt kein Fallbericht über die Verwendung von Desfluran bei Porphyriepatienten [14,16].…”

Section: Desflurane In Acute Intermittent Porphyriaunclassified

“…Die Durchführung einer Regionalanäs-thesie,insbesondere der Epiduralanästhe-sie, bei Porphyriepatienten mit vorhandenen Neuropathien ist umstritten, aber nicht absolut kontraindiziert [13,14]. Da wir in unserem perioperativen anästhe-siologischen Management die frühzeiti-ge Extubation bei absoluter Schmerzfreiheit anstrebten, entschlossen wir uns, einen thorakalen Periduralkatheter bei Th 8/9 zu legen.Der neurologische Status der Patientin wurde vorher durch einen Neurologen dokumentiert.…”

Section: Postoperativer Verlauf Der Porphyrinpräkursorenunclassified

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Desfluran bei akute intermittierender Porphyrie

2004

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Section: Falldarstellungunclassified

Section: Desflurane In Acute Intermittent Porphyriaunclassified

Section: Postoperativer Verlauf Der Porphyrinpräkursorenunclassified

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Desfluran bei akute intermittierender Porphyrie

2004

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Recovery from a variegate porphyria by a liver transplantation

et al. 2004

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The porphyrias are a group of inherited or acquired enzymatic defects of heme biosynthesis. Each type of porphyria has a characteristic pattern of overproduction and accumulation of heme precursors based on the location of dysfunctional enzyme in the heme synthetic pathway. Variegate porphyria, one of the acute hepatic porphyrias, is characterized by a partial reduction in protoporphyrinogen oxidase, the seventh enzyme of the heme biosynthetic pathway. A case of liver transplantation is described with a recovery from a variegate porphyria. Acute porphyria is commonly worsened by a wide variety of medications. We describe a step-by-step perioperative management protocol. (Liver Transpl 2004;10:935-938.) P orphyrias ( Fig. 1) are a group of genetic diseases usually with autosomic dominant transmission. They are characterized by a disorder of the heme synthesis owing to a defect of an enzyme involved in its production and leading to an accumulation of heme's precursors, the porphyrins, in some tissues and in the excreted matter (urine and feces). 1 Eighty percent of the heme synthesis takes place in the bone marrow, whereas 20% is hepatic and is involved in the P 450 cytochrome synthesis. Enzymatic defects are always incomplete; an absolute deficiency would be incompatible with life. Two groups of porphyrias are described-hepatic and erythropoietic-depending on the tissue in which the metabolic disorder predominates. All hepatic porphyrias, except porphyria cutanea tarda, produce acute neuro-visceral manifestations such as abdominal pain, and neurologic and psychiatric disorders. 2 The disease results from an overproduction of porphyrins in the liver. The accumulation of some porphyrins, in porphyria cutanea tarda and protoporphyria, is then responsible for the chronic hepatic disease. We report our experience with a recovery from a variegate porphyria (VP) by a liver transplantation. Case PresentationA 46-year-old man underwent a liver transplantation for a Child-Turcotte-Pugh B alcohol induced cirrhosis. His history included chronic alcohol abuse, with no alcohol intake for 1 year, with 1 episode of decompensated ascites and 2 episodes of spontaneous bacterial infections of the ascites fluid. When the patient was eligible for liver transplantation, blood tests were as follows: prothrombin time, 37 %; total serum bilirubin; 206m/L; platelets; 100,000/mL; albumin; 33g/L. He also experienced a VP progressing for 20 years that was responsible for abdominal pain and cutaneous manifestations (bullous skin eruption upon exposure to sunlight during a trip to Spain). Following an acute attack two years ago, the laboratory tests showed an increase in porphobilinogen in the urine to 13.2 m/L (normal, Յ5 m/L); an increase in total porphyrin in the feces, dry weight 230 nm/g (normal, Յ 200nm/g), mainly involving the protoporphyrins without involving coproporphyrin and uroporphyrin; and a total porphyrin concentration in the plasma (spectrofluorometric dosage) reaching the upper normal limit. An evaluation of the lymphocyte pr...

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Anästhesiologisches Management bei Patienten mit akuten Porphyrien

Kunitz¹,

Frank²

2001

Der Anaesthesist

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Der Anaesthesist 12•2001 | 957 Weiter-und Fortbildung Akute Porphyrien Bei den Porphyrien handelt es sich um eine Gruppe metabolischer Erkrankungen, die durch eine vorwiegend hereditäre Funktionsstörung eines der acht Enzyme der Porphyrin-Häm-Biosynthese hervorgerufen werden. Auf der Basis klinischer Symptome können die verschiedenen Porphyrien in akute und nicht-akute Formen unterteilt werden. Eine exakte Klassifikation ist jedoch oftmals schwierig, da die Symptome meist unspezifisch sind und sich darüber hinaus bei den einzelnen Porphyrie-Formen auch Überschneidungen der biochemischen Laborparameter finden. Dies trifft insbesondere auf die akuten Porphyrien zu, die sich mit lebensbedrohlichen, akuten neuroviszeralen Attacken präsentieren können und eine sofortige Behandlung erfordern. Derartige Attacken werden hauptsächlich durch porphyrinogene Medikamente hervorgerufen, darunter zahlreiche in der Anästhesiologie und Intensivmedizin gebräuchliche Substanzen.Die Behandlung eines Porphyrie-Patienten stellt hohe Anforderungen an den Anästhesisten und erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den beteiligten Fachabteilungen Chirurgie, Innere Medizin, Neurologie, Dermatologie sowie der Biochemie und Humangenetik.Aufgrund der geringen Inzidenz der Erkrankung herrscht aber in der Akutsituation oft Unsicherheit über das richtige Vorgehen. Ist die Erkrankung bekannt, so stehen ausreichend sichere Medikamente zur perioperativen Betreuung zur Verfügung. Bei erstmaligem Auftreten einer akuten Krise stehen die klinischen Symptome eines akuten Abdomens in Kombination mit neurologischen Zeichen wie Para-und Tetraplegie im Vordergrund. Die Verdachtsdiagnose einer akuten Porphyrie kann laborchemisch durch Urin-und Stuhlanalysen der Porphyrine gesichert werden. Die Therapie besteht im sofortigen Absetzen aller potentiell porphyrinogenen Medikamente, einer kontinuierlichen Gabe von Glukose und der spezifischen Therapie mit Häm-Arginat.

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Anesthetic Considerations in Porphyrias

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Desfluran bei akute intermittierender Porphyrie

Desfluran bei akute intermittierender Porphyrie

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