Anästhesiologisches Management bei Patienten mit akuten Porphyrien

Abstract

Der Anaesthesist 12•2001 | 957 Weiter-und Fortbildung Akute Porphyrien Bei den Porphyrien handelt es sich um eine Gruppe metabolischer Erkrankungen, die durch eine vorwiegend hereditäre Funktionsstörung eines der acht Enzyme der Porphyrin-Häm-Biosynthese hervorgerufen werden. Auf der Basis klinischer Symptome können die verschiedenen Porphyrien in akute und nicht-akute Formen unterteilt werden. Eine exakte Klassifikation ist jedoch oftmals schwierig, da die Symptome meist unspezifisch sind und sich darüber hinaus bei den einzelnen Porphyrie-Formen auch Überschneidungen der biochemischen Laborparameter finden. Dies trifft insbesondere auf die akuten Porphyrien zu, die sich mit lebensbedrohlichen, akuten neuroviszeralen Attacken präsentieren können und eine sofortige Behandlung erfordern. Derartige Attacken werden hauptsächlich durch porphyrinogene Medikamente hervorgerufen, darunter zahlreiche in der Anästhesiologie und Intensivmedizin gebräuchliche Substanzen.Die Behandlung eines Porphyrie-Patienten stellt hohe Anforderungen an den Anästhesisten und erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den beteiligten Fachabteilungen Chirurgie, Innere Medizin, Neurologie, Dermatologie sowie der Biochemie und Humangenetik.Aufgrund der geringen Inzidenz der Erkrankung herrscht aber in der Akutsituation oft Unsicherheit über das richtige Vorgehen. Ist die Erkrankung bekannt, so stehen ausreichend sichere Medikamente zur perioperativen Betreuung zur Verfügung. Bei erstmaligem Auftreten einer akuten Krise stehen die klinischen Symptome eines akuten Abdomens in Kombination mit neurologischen Zeichen wie Para-und Tetraplegie im Vordergrund. Die Verdachtsdiagnose einer akuten Porphyrie kann laborchemisch durch Urin-und Stuhlanalysen der Porphyrine gesichert werden. Die Therapie besteht im sofortigen Absetzen aller potentiell porphyrinogenen Medikamente, einer kontinuierlichen Gabe von Glukose und der spezifischen Therapie mit Häm-Arginat.

Desfluran bei akute intermittierender Porphyrie

“…P-450-Induktionspotenzial eines Medikaments eine wichtige Rolle für die Porphyrinogenität dieses Medikaments zu spielen scheint.Allerdings existieren bis jetzt weder Fallberichte noch andere publizierte Daten zu seiner Verwendung bei diesem Patientenkollektiv [13,16].…”

“…Lange Zeit wurde [14,16]. Den Berichten einer möglichen Assoziation mit Halothanapplikation widersprechen experimentelle und klinische Erfahrungen [7,13,21].Im Tierversuch konnte Enfluran als porphyrinogen identifiziert werden [4,22]; es fehlen aber klinische Korrelationen.…”

“…Den Berichten einer möglichen Assoziation mit Halothanapplikation widersprechen experimentelle und klinische Erfahrungen [7,13,21].Im Tierversuch konnte Enfluran als porphyrinogen identifiziert werden [4,22]; es fehlen aber klinische Korrelationen. Isofluran erscheint aufgrund einiger Berichte [4,7,14,16,17,21] als sicher; allerdings sollten noch weitere Daten erhoben werden [14,16]. Das neuere Inhalationsanästhetikum Desfluran hat aufgrund seiner Pharmakokinetik, z.…”

“…Wir entschlossen uns daher, Desfluran als Inhalationsanästhetikum zu verwenden. Unserem Wissen nach existiert bis jetzt kein Fallbericht über die Verwendung von Desfluran bei Porphyriepatienten [14,16].…”

Die Porphyrien: Was Dermatologen wissen sollten.

“…Die Kardinalsymptome der AIP sind gastroenterologischer Natur und beinhalten diffuse, kolikartige Bauchschmerzen (90 %), Übelkeit und Erbrechen (80 %) und Obstipation (75 %), was nicht selten zu der Fehldiagnose „akutes Abdomen” mit konsekutiver explorativer Laparotomie führt. Die weiteren neurologischen und psychiatrischen Veränderungen (50 – 60 %) sind in ihrer klinischen Ausprägung sehr variabel und beinhalten motorische und sensorische Störungen, Hirnnervenbeteiligung und generalisierte Krampfanfälle (14, 15).…”