Angiolipoma renal con extensión tumoral a vena cava inferior y aurícula derecha

Abstract

RESUMENEl angiomiolipoma renal es un tumor benigno mesenquimático. Constituyen sólo del 2 al 6% de los tumores renales. Existen alrededor de 12 casos reportados con invasión a las venas renales y la cava inferior. En menos de 5, hay extensión de trombo tumoral hasta aurícula derecha. Objetivo: Presentar el caso clínico, manejo y evolución de una paciente con un angiomiolipoma renal con extensión tumoral a vena renal y cava inferior y que compromete la cavidad auricular derecha casi en su totalidad. Paciente y método: 50 años, sexo femenino con hallazgo del tumor por un ultrasonografía abdominal motivada por el estudio de síntomas digestivos de origen probablemente funcional. Se confirma el diagnóstico con TAC y ecocardiograma doppler. Se realiza una cirugía combinada, abdominal y esternotómica, con la ayuda de un by pass aortopulmonar. Resultados: Nefrectomía izquierda, liberación intravascular del tumor que se empuja por cava inferior y se extrae en block por la aurícula derecha. Evoluciona inicialmente en forma satisfactoria, pero desarrolla distress respiratorio con angio TAC de tórax negativo para TEP a las 48 h de la cirugía. Se inicia anticoagulación empírica con HBPM y encontrándose extubada y en buenas condiciones hace un hemoperitoneo el día 14, encontrándose hemorragia en napa en los sitios de disección previa. De alta a los 21 días. El seguimiento alejado a los 2 años revela una hernia incisional, reparada sin incidentes, y sin otras complicaciones ni signos de recidiva de patología original. Conclusión: El manejo de equipo multidisciplinario nos permitió ayudar exitosamente a esta paciente con patología rara y compleja.PALABRAS CLAVE: Angiomiolipoma renal, aurícula derecha. SUMMARYRenal angiomyolipoma is an uncommon benign tumor of mesenchymal origin. In less than five of 12 cases reported with renal vein and inferior vena cava involvement the thrombus extends to the right atrium.

Angiomiolipoma renal con invasión de vena renal y vena cava inferior. Presentación de un caso y revisión de la literatura

“…3,4 Sin embargo, en ocasiones se diagnostica de urgencia ya que es la causa más frecuente de rotura renal espontánea cuando superan los 4 cm. 5 Su localización más frecuente es el parénquima renal, siendo raro en el seno renal, por lo que en esos casos debe realizarse diagnóstico diferencial con lipomatosis, lipoma y liposarcoma, que pueden presentar características similares. 3,4 Existen dos formas de presentación del angiomiolipoma: la forma esporádica y la relacionada con la Esclerosis Tuberosa (ET).…”

“…3,4 Existen dos formas de presentación del angiomiolipoma: la forma esporádica y la relacionada con la Esclerosis Tuberosa (ET). [1][2][3][4][5] La presentación más habitual es la esporádica, que aparece con mayor frecuencia en mujeres (relación 4:1), entre los 45-55 años y normalmente siendo lesiones de mayor tamaño y con mayor tendencia a la hemorragia. Se ha relacionado la existencia de angiomiolipoma con la influencia de hormonas femeninas, habiéndose observado un incremento del crecimiento y posibilidad de rotura durante el embarazo o tras tratamiento con estrógenos, así como asociado a la linfangioleiomiomatosis (también relacionada con las hormonas femeninas), recomendándose controles periódicos para evitar sus complicaciones.…”

“…Por ese motivo, precisa un seguimiento estrecho tras su tratamiento por el riesgo de recurrencia local o sistémica. 5,6 El tratamiento se puede realizar mediante embolización selectiva preventiva cuando se prevé riesgo de rotura o de manera urgente ante rotura espontánea del mismo, así como mediante nefrectomía parcial o radical. 3 En casos de AML con trombo tumoral en vena renal y/o VCI está indicado realizar nefrectomía y trombectomía, generalmente mediante laparotomía, aunque se han descrito casos mediante laparoscopia con los mismos resultados oncológicos.…”