El actual estudio tuvo en cuenta no sólo las infecciones del falciparum del Plasmodium que se recomienda comúnmente como la causa principal de la malaria severa, pero las complicaciones relacionadas con el vivax del Plasmodium se han descrito cuidadosamente. El objetivo de este artículo fue identificar el perfil epidemiológico, clínico y de laboratorio de la malaria grave en pacientes tratados en el Hospital de Niños y Adolescentes de Macapá – Amapá. Se realizó un estudio epidemiológico, descriptivo de carácter retrospectivo. Los datos se obtuvieron a través de la consulta en las historias clínicas de los pacientes para el año 2016. La malaria severa fue considerada 47 casos. Predominó el sexo masculino con el 63,8% y la edad hasta los 5 años con el 59,6% de los casos. En cuanto a la especie, las infecciones por P. vivax se destacaron con mayor frecuencia con un 72% frente a P. falciparum con un 28% de los casos. Los meses con mayor número de hospitalizaciones fueron septiembre y noviembre, ambos con un 17%. Las principales manifestaciones clínicas encontradas fueron: fiebre, palidez y tos. Las condiciones que indican gravedad fueron las que más se presentaron: vómitos 87%, ictericia 23%, disnea y edad <1 año, ambas con 21%. Los exámenes hematológicos mostraron que el 91% de los pacientes presentaba glóbulos rojos por debajo de los valores de referencia y el 100% de los casos presentaba hemoglobina y hematocrito bajos; se evidenció trombocitopenia en el 72% de los casos. Los resultados alterados de las dosis bioquímicas clínicamente más importantes fueron: urea, transaminasas, glicimea y proteína C reactiva. La identificación de datos epidemiológicos, clínicos y de laboratorio sobre el paludismo grave contribuye al diagnóstico precoz y al tratamiento adecuado de la enfermedad.