Aspects diagnostiques et thérapeutiques de la polypose de Peutz-Jeghers chez l’enfant

Abstract

But : Décrire les circonstances de diagnostic, l'évo-lution et la prise en charge de la polypose de Peutz-Jeghers chez l'enfant. Méthodes : Analyse rétrospective de 25 dossiers. Diagnostic devant la présence d'au moins un polype hamartomateux associé à deux des trois critères suivants : antécédent familial, lentiginose, polype du grêle et/ou mutation du gène STK11. Résultats : Diagnostic clinique 21 fois (âge médian : 8,2 ans), devant une invagination intestinale aiguë (IIA) révélatrice dans 13 cas (2,8 à 15,1 ans). L'analyse génétique était positive dans 16/18 cas. Au cours du suivi (médiane : 4,6 ans), 15 enfants ont présenté une IIA. Soixante endoscopies oesogastroduodénales et 51 coloscopies ont retrouvé des polypes dans 85 % et 80 % des cas avec polypectomie dans 62 et 70 %. Vingt et un examens par vidéocapsule ont retrouvé des polypes du grêle 18 fois. L'entéroscopie à double ballon (EDB) a permis une polypectomie sept fois sur sept. Dix-huit patients ont bénéficié de 29 interventions chirurgicales avec entéroscopie peropératoire (12) et résec-tion intestinale (18). Commentaires : Le risque d'IIA et de résection est élevé et précoce. La réalisation d'examens endoscopiques systé-matiques pourrait diminuer ce risque. Une étude prospective permettra seule de valider les âges recommandés pour débu-ter cette surveillance endoscopique. Pour citer cette revue : Acta Endosc. 41 (2011). Mots clés Polypose de Peutz-Jeghers · Enfant · Endoscopie · VidéocapsuleAbstract Aim: To describe the diagnostic circumstances, outcome and management of Peutz-Jeghers polyposis in children.Methods: Retrospective analysis of 25 cases. Diagnosis of at least one hamartomatous polyp associated with 2 of the 3 following criteria: family history, mucocutaneous pigmentation, small bowel polyps and/or STK11 gene mutation identification. Results: Diagnosis based upon clinical criteria 21 times, median age of 8.2 years,by revealing acute intestinal intussusception (II) in 13 cases (2.8 to 15.1 years). Genetic analysis was positive in 16/18 cases. During follow-up (median 4.6 years), 15 children had an II. Sixty upper gastrointestinal endoscopies and 51 colonoscopies revealed polyps in 85% and 80% of cases, with polypectomy in 62% and 70%. Twenty-one video-capsule endoscopies revealed bowel polyps 18 times. Seven children had double-balloon endoscopy with polypectomy. Eighteen patients underwent 29 surgeries with intra-operative enteroscopy 12 times and bowel resection 18 times. Comments: The risk of II and resection is high and early. Management by systematic endoscopic examination could reduce this risk. A prospective study will only validate the recommended age to start this endoscopy survey. To cite this journal: Acta Endosc. 41 (2011).

Mise au point : évolution des indications de la coloscopie chez l’enfant en 2012

“…Les Indications de la coloscopie recommandations internationales de prise en charge des PAF sont désormais clairement édictées et concernent les enfants [18]. La difficulté tient plus à la surveillance des polypes de l'intestin grêle et leur risque d'invagination, avec une place encore mal précisée de la vidéocapsule endoscopique et de l'entéroscopie [21,22]. Elle doit être proposée à partir de l'âge de 10 à 12 ans, avec réalisation d'une coloscopie complète annuelle dès lors que les polypes sont apparus [18].…”

Mise au point: évolutions des indications de la coloscopie chez l’enfant en 2012

“…Elle doit être proposée à partir de l'âge de 10 à 12 ans, avec réalisation d'une coloscopie complète annuelle dès lors que les polypes sont Une coloscopie tous les deux-trois ans est souvent proposée vers huit-dix ans ou plus tôt en cas de symptôme. La difficulté tient plus à la surveillance des polypes de l'intestin grêle et leur risque d'invagination, avec une place encore mal précisée de la vidéocapsule endoscopique et de l'entéroscopie [21,22]. Dans la polypose juvénile, encore plus rare, les recommandations sont également mal établies (examen tous les deux-trois ans à partir de 15 ans ou plus tôt en cas de symptôme).…”