Assessment of Cardiac Functions in Sickle Cell Anemia with Doppler Myocardial Performance Index

Arslanköylü, Ali Ertuğ; Hallioglu, Olgu; Yilgör, E; Düzovalı, Öznur

doi:10.1093/tropej/fmp094

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“…Increased left ventricular (LV) mass and chamber sizes in the setting of normal systolic function are well-known findings in SCA (31)(32)(33)(34)(35) and have been attributed to a high-output state from the chronic anemia (31,36). More recently, evidence of diastolic dysfunction has emerged in patients with SCA (37)(38)(39)(40), the mechanism of which remains unknown. Unlike the iron overload-related diastolic dysfunction seen in patients with β-thalassemia (41), myocardial iron deposition is not seen in patients with SCA with diastolic dysfunction Significance Sickle cell anemia (SCA) is a common monogenic disorder associated with significant morbidity and mortality and a high incidence of unexplained sudden death in young adults.…”

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confidence: 99%

Sickle cell anemia mice develop a unique cardiomyopathy with restrictive physiology

Bakeer

James

Roy

et al. 2016

Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.

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Cardiopulmonary complications are the leading cause of mortality in sickle cell anemia (SCA). Elevated tricuspid regurgitant jet velocity, pulmonary hypertension, diastolic, and autonomic dysfunction have all been described, but a unifying pathophysiology and mechanism explaining the poor prognosis and propensity to sudden death has been elusive. Herein, SCA mice underwent a longitudinal comprehensive cardiac analysis, combining state-of-the-art cardiac imaging with electrocardiography, histopathology, and molecular analysis to determine the basis of cardiac dysfunction. We show that in SCA mice, anemia-induced hyperdynamic physiology was gradually superimposed with restrictive physiology, characterized by progressive left atrial enlargement and diastolic dysfunction with preserved systolic function. This phenomenon was absent in WT mice with experimentally induced chronic anemia of similar degree and duration. Restrictive physiology was associated with microscopic cardiomyocyte loss and secondary fibrosis detectable as increased extracellular volume by cardiac-MRI. Ultrastructural mitochondrial changes were consistent with severe chronic hypoxia/ischemia and sarcomere diastolic-length was shortened. Transcriptome analysis revealed up-regulation of genes involving angiogenesis, extracellular-matrix, circadian-rhythm, oxidative stress, and hypoxia, whereas ion-channel transport and cardiac conduction were down-regulated. Indeed, progressive corrected QT prolongation, arrhythmias, and ischemic changes were noted in SCA mice before sudden death. Sudden cardiac death is common in humans with restrictive cardiomyopathies and long QT syndromes. Our findings may thus provide a unifying cardiac pathophysiology that explains the reported cardiac abnormalities and sudden death seen in humans with SCA.sickle cell anemia | cardiomyopathy | restrictive physiology | arrhythmias | sudden death S ickle cell anemia (SCA) results from a point mutation in the β-globin gene and affects millions world-wide. It is characterized by production of the mutant hemoglobin S (HbS), which polymerizes upon deoxygenation and distorts the shape of RBCs, increasing their propensity to hemolysis and microvascular occlusion. Recurrent cycles of HbS polymerization result in a host of acute and chronic complications, including vaso-occlusive pain crisis, chronic hemolytic anemia, and organ damage. SCA-associated mortality rates have improved because of early diagnosis with universal newborn screening, immunization, and penicillin prophylaxis, which has changed the natural history of SCA (1, 2) and the impact of SCA on organ pathologies is now becoming evident.Despite improved early survival, nearly one-third of young adults with SCA die suddenly (3-9). The sickle myocardium has been presumed to be relatively resistant to the effects of sickling (10), and studies/autopsies show little evidence of atherosclerosis or coronary disease (11)(12)(13)(14). Mildly increased systolic pulmonary arterial pressure (PAP) estimated by tricuspid regurgitant jet vel...

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Sickle cell anemia mice develop a unique cardiomyopathy with restrictive physiology

Bakeer

James

Roy

et al. 2016

Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.

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“…Ces résultats concordent avec les données de la littérature [3, 15–17]. Eddine et al[4] avaient montré que la dilatation de ventricule gauche ainsi que l'augmentation de la masse ventriculaire gauche était corrélée à l'anémie et non modifiée par le traitement par l'hydroxyurée.…”

Section: Résultatsunclassified

“…La majorité des travaux de la littérature [3, 4] n'avaient pas retrouvé de dysfonction systolique en terme de fraction d’éjection du ventricule gauche ou de fraction de raccourcissement entre les patients drépanocytaires et non drépanocytaires. Certains auteurs [16, 21] ont rapporté une hyperkinésie, probablement en rapport avec l'anémie.…”

Section: Résultatsunclassified

“…Cependant, en recourant non pas aux seules fraction de raccourcissement et fraction d’éjection mais à des paramètres plus performants comme l'indice de Tei, on pouvait mettre en évidence plus précocement des stigmates de dysfonction systolique chez les patients drépanocytaires [3, 22]. …”

Section: Résultatsunclassified

“…En Guadeloupe, elle touche un nouveau-né sur 260 [2]. La littérature abonde d’études sur le cœur du drépanocytaire [3–5], mais nous disposons à ce jour de peu d’études sur les patients drépanocytaires guadeloupéens. Aussi avons-nous entrepris ce travail avec pour objectifs de rapporter les aspects échographiques du cœur des drépanocytaires guadeloupéens, d'identifier les différentes anomalies éventuelles en particulier la présence de l'hypertension artérielle pulmonaire et d'en rechercher les facteurs associés.…”

Section: Introductionunclassified

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Aspects écho-cardiographiques au cours de la drépanocytose en Guadeloupe

Ondze-Kafata¹,

Sanouiller²,

Hédreville³

et al. 2014

Pan Afr Med J

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IntroductionL'atteinte cardiovasculaire représente le facteur pronostique majeur de la drépanocytose.MéthodesC’était une étude transversale et descriptive dans le service de cardiologie du centre hospitalier et universitaire de Pointe-à-Pitre.RésultatsNous avons inclus 82 patients, 23 hommes (28%) et 59 femmes (72%), âgés en moyenne de 40,0±12 ans. On avait 39 patients porteurs d'hémoglobinose SS (49,4%) et 40 porteurs d'hémoglobinose SC (50,6%). Le taux d'hémoglobine de base était en moyenne de 9,8±1,8 g/dl et celui de l'hémoglobine fœtale était en moyenne de 5,5±5,3 g/dl. La fraction de raccourcissement était de 36±4,9% en moyenne, la FeVG moyenne était de 65±5,9%. On avait 68 patients avec un profil mitral normal (82,9%) et 14 patients avec un profil pseudo normal (17,1%). On avait une dilatation ventriculaire gauche chez 26 patients (31,7%), ventriculaire droite chez 14 patients (17.1%), une dilatation auriculaire gauche chez 36 patients (43.9%), auriculaire droite chez 11 patients (13.4%). On avait une hypertrophie ventriculaire gauche chez 13 patients soit 15.9%. L'hypertension artérielle pulmonaire a été retrouvée chez 43 patients soit 52,4%. Après régression logistique, les facteurs suivants ont été associés à la présence d'une HTAP: âge (p=0,0024), le taux hémoglobine de base (p=0,032), le taux d'hémoglobine fœtale (p=0,011), le type SS (p=0,040), la dilatation de l'oreillette gauche (p=0,0012) et la dilatation de ventricule droit (p=0,047). Après comparaison, L'hémoglobinose SS s’était avérée plus sévère.ConclusionLa drépanocytose est une pathologie sévère dont le pronostic est aggravé par l'atteinte cardiaque.

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Important Differences in Hematology Results and Hematological Diseases

Hall

2019

Patient-Centered Clinical Care for African Americans

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Assessment of Cardiac Functions in Sickle Cell Anemia with Doppler Myocardial Performance Index

Abstract: MPI may be a useful noninvasive and sensitive tool for assessing the sub-clinical cardiac LV and RV dysfunctions in patients with SCA.

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Sickle cell anemia mice develop a unique cardiomyopathy with restrictive physiology

Sickle cell anemia mice develop a unique cardiomyopathy with restrictive physiology

Aspects écho-cardiographiques au cours de la drépanocytose en Guadeloupe

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