A Síndrome de Down (SD) é resultado de uma alteração na distribuição cromossômica durante a divisão celular após a fertilização do óvulo pelo espermatozoide, sendo considerada uma das anomalias congênitas mais comuns. Objetiva-se descrever a conduta do cirurgião-dentista baseado no manejo comportamental em pacientes com Síndrome de Down. Para tanto, procede-se à pesquisa é caracterizada como qualitativa, com contribuições exploratórias e exposta como revisão de literatura. Artigos científicos das bases de dados: Google Acadêmico, Web of Science, PubMed, Medline e Scielo foram utilizados nesta pesquisa, dos quais 25 foram selecionados para análise mais aprofundada devido às suas similaridades e relevância para o tema da revisão. Desse modo, observa-se que técnicas como dizer-mostrar-fazer, controle da voz, musicalização, reforço positivo, anestesia geral, sedação com gás de óxido nitroso, distração, estabilização protetora e dessensibilização foram claramente definidas e discutidas como ações de manejo comportamental. O que permite concluir que é fundamental que o cirurgião-dentista conheça as técnicas para um tratamento sem complicações e insegurança.