Atypical hemolytic-uremic syndrome in obstetric practice: The first Russian experience of diagnosis and treatment

Abstract

1 Кафедра нефрологии и гемодиализа Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова Минздрава россии, Москва, россия; 2 научно-исследовательский отдел нефрологии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова Минздрава россии, Москва, россия атипичный гемолитико-уремический синдром в 12-31% случаев связан с беременностью или родами и может опреде-лять прогноз жизни как матери, так и ребенка. Цель работы -анализ клинических проявлений, особенностей течения и исходов атипичного гемолитико-уремического синдрома у беременных и родильниц. Материал и методы. С 2012 по 2016 г. наблюдались 20 пациенток в возрасте от 19 до 38 лет, у которых атипичный гемолитико-уремический синдром развился во время беременности или непосредственно после родов. Результаты. развитию указанного синдрома предше-ствовали преимущественно преэклампсия и/или hEllP-синдром и другие акушерские осложнения, диарея. Все пациентки имели полный симптомокомплекс тромботической микроангиопатии: резкое снижение уровня гемоглобина (66±16,77 г/л) с признаками микроангиопатического гемолиза (повышение уровня лДг -2953,16±3185,17 ед/л, шизоцитоз), тромбо-цитопению (52,5±33,2 тыс. в мкл), острое повреждение почек (гиперкреатининемия -466,3±212,4 мкмоль/л, олигурия или анурия). у 16 (80%) из 20 пациенток впервые отмечена артериальная гипертензия. у всех пациенток тромботическая микроангиопатия носила системный характер: признаки поражения печени и легких имели по 75% женщин (15 из 20) соответственно, поражение цнС отмечалось у 70% (14 из 20), сердца -у 40% (8 из 20). При анализе течения ати-пичного гемолитико-уремического синдрома в зависимости от сроков беременности на момент развития заболевания клинико-лабораторные показатели были измененными в большей степени у женщин с манифестацией синдрома в III три-местре и после родов. лечение состояло преимущественно из плазмотерапии в режимах инфузий свежезамороженной плазмы и плазмообмена -у 16 (80%) пациенток из 20, 8 пациенткам было начато лечение экулизумабом -препаратом, являющимся моноклональным антителом против компонента С5 системы комплемента. Материнская летальность соста-вила 35%. Выводы. «акушерский» атипичный гемолитико-уремический синдром характеризуется развитием полиорган-ной недостаточности у большинства пациенток. развитию синдрома предшествуют различные комплемент-активирующие состояния. По-видимому, именно осложнения беременности, а не сама беременность при нормальном ее течении явля-ются триггерами атипичного гемолитико-уремического синдрома у женщин с генетической предрасположенностью к его развитию.авторы информируют об отсутствии конфликта интересов.Ключевые слова: тромботическая микроангиопатия, атипичный гемолитико-уремический синдром, беременность, преэклампсия, HELLP-синдром.