Autoantigene subepidermal Blasen bildender Autoimmundermatosen

Abstract

The dermal-epidermal junction contains a network of structural proteins that link epidermis and dermis. A central component of this complex is the cell membrane-associated hemidesmosomal plaque. Formation of autoantibodies against different components of this hemidesmosomal anchoring complex can lead to subepidermal blisters. Such autoantibodies have been frequently used to characterize the target antigens at the molecular level. Autoimmune subepidermal blistering diseases include bullous pemphigoid, pemphigoid gestationis, lichen planus pemphigoides, linear IgA disease, cicatricial pemphigoid, anti-p450-, anti-p200- and anti-p105-pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita, bullous systemic lupus erythematosus and dermatitis herpetiformis Duhring. Differences in the clinical picture of these diseases can be attributed, at least in part, to the different specificity of the autoantibodies involved. The autoimmune response is further modulated by inflammatory cells and other inflammatory mediators. Native and recombinant forms of the autoantigens are increasingly used for the diagnosis of these diseases.

Bullöses Pemphigoid

“…Die charakteristischen Autoantikör-per (Ak) richten sich gegen 2 hemidesmosomale Antigene: ein 180-kD-(BP180 oder BPAG2) und ein 230-kD-Antigen (BP230 oder BPAG1) [3,4,5,6,7]. BP230 befindet sich nur im Bereich des intrazellulären Anteiles des Hemidesmosomenplaques, während BP180 ein transmembranöses Glykoprotein darstellt, dessen lange kollagenöse extrazelluläre Schwanzdomäne durch die LL der BMZ reicht [5,6].…”

“…BP230 befindet sich nur im Bereich des intrazellulären Anteiles des Hemidesmosomenplaques, während BP180 ein transmembranöses Glykoprotein darstellt, dessen lange kollagenöse extrazelluläre Schwanzdomäne durch die LL der BMZ reicht [5,6]. Der nicht kollagenöse zellmembrannahe Anteil der BP180-Ektodomäne wird als NC16A bezeichnet und stellt eine antigene Hauptdeterminante dar [4,7], die mittlerweile diagnostisch in immunologischen Nachweisverfahren eingesetzt wird [3,7].…”

“…Derzeit verfügbare serologische Testverfahren lassen eine Epitopzuordnung der relevanten Antikörper sowie eine Bestimmung deren Isotypen zu [3]. Bisher können diese Antikörperspezifi-täten und Isotypen den verschiedenen Pemphigoidvarianten jedoch nur bedingt zugeordnet werden [3,4,5,11,25,28].…”

Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen

“…Der Nachweis dieser Antikörper sichert bei den Patienten die Diagnose einer Zöliakie. Zu− sätzlich lassen sich mittels ELISA Antikörper ge− gen die epidermale Transglutaminase nachwei− sen, deren Bedeutung für die Diagnostik der DH ist jedoch letztlich nicht geklärt [10,11]. n privat n dienstlich EFN−Nummer:…”

Ecthyma-Gangrenosum-Like Bullous Pemphigoid

“…BP is a result of a specific autoimmune antibody response directed towards the hemidesmosomal BP antigens BP230 and BP180 [8,9,10,11,12]. IgG autoantibodies bind to the skin basement membrane and activate complement.…”