ÖzetAmaç: Büllöz hastalıklar; deri ve mukozaları tutan, doku adezyon moleküllerine karşı spesifik antikorlarla gelişen ya da genetik kalıtımın neden olduğu bir grup hastalıktır. Ülkemizde bu hastalıkları inceleyen detaylı epidemiyolojik çalışma sınırlıdır. Bu amaçla Orta Anadolu'da Konya yöresi ve civarında yaşayan büllöz hastalığı olan olguların demografik, klinik, immünopatolojik, tedavi ve takiplerindeki özellikleri sunmaktayız. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda 2006-2012 yılları arasında büllöz hastalık tanısıyla takip edilmiş olan 93 olgunun verileri retrospektif değerlendirildi. Olgularımızın çoğunluğu pemfigus ve büllöz pemfigoid grubunda olduğu için onlara ait veriler daha detaylı irdelendi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 93 olgunun 50'si (%53,8) kadın, 43'ü (%46,2) erkekti. Yaş ortalaması 52,9 yıldı. Olgulardan %37,6'sı pemfigus vulgaris, %34,4'ü büllöz pemfigoid, %15'i herediter epidermolizis bülloza, %4,3'ü dermatitis herpetiformis, %4,3'ü pemfigus foliaseus, %2,2'i pemfigus vegetans, %1,1'i Hailey-Hailey hastalığı %1,1'i skatrisyel pemfigoid tanısı almıştı. Pemfigus vulgarisin ortaya çıkış yaş ortalaması 45,9 yıldı ve kadınlarda daha fazla görüldü. Pemfigus vulgarisli olgularda hastalık oral mukozadan başladı ve diğer coğrafik bölgelere göre; oral mukoza tutulumu ile başlayan pemfigus vulgarisli olgularda tanı alma süresi daha uzundu. Büllöz pemfigoidin ortaya çıkış yaş ortalaması 70 yıldı ve kadınlarda daha fazla görüldü. Olguların %12,5'inde hastalık oral mukozadan başladı. Hiçbir olguda eşlik eden otoimmün hastalık saptanmadı. Doksan üç olgunun 25'ine sadece sistemik steroid, 41'ine sistemik steroid ve adjuvan, 11'ine sadece adjuvan, 16'sına sadece lokal tedaviler verildi.
Sum maryBackgroundandDesign:Bullous diseases are a group of disorders caused by specific antibodies against tissue adhesion molecules in the skin and mucosa or by genetic inheritance. There are limited detailed epidemiological studies about bullous disorders in Turkey. In this study, we evaluated the demographic, clinical and immunopathological findings as well as course of the disease and follow-up properties in patients with bullous disorders in the Province of Konya. MaterialsandMethods:Ninety-three patients, who were followed up between 2006 and 2012, were included in our study. Since most of the patients were in pemphigus and bullous pemphigoid groups, we investigated data on those patients in more detail. Results:53.8% of patients were female and 46.2% were male. The mean age was 52.9. 37.6% of patients had pemphigus vulgaris, -34.4% bullous pemphigoid, -15%hereditary epidermolysis bullosa, -4.3% dermatitis herpetiformis, -4.3% pemphigus foliaceus, -2.2% pemphigus vegetans, -1.1% Hailey-Hailey disease, and 1.1% of patients had cicatricial pemphigoid. The mean age of onset of pemhigus vulgaris was 45.9