Autoimmune Hepatitis in Children: A Single Center Experience: Descriptive Research

Abstract

Çocukluk yaş grubunda değişik klinik bulgularla gelebilen otoimmün hepatit, nedeni tam açıklanamayan bazen ciddi seyir göstererek ölümcül olabilen bir durumdur. Bu çalışmada, kliniğimizde takip ettiğimiz otoimmün hepatitli hastaların irdelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Ocak 2010-Aralık 2020 tarihleri arasında takipli tanı anında 18 yaş altı otoimmün hepatit (OİH) hastalarının demografik özellikleri, klinik tabloları, laboratuvar ve görüntüleme bulguları, histopatolojik bulguları, tedavi ve seyirleri dosyalarından geriye dönük olarak değerlendirildi. Viral etiyolojiler, Wilson hastalığı ve alkole bağlı olmayan yağlı karaciğer hastalığı gibi kronik karaciğer hastalığı olası nedenleri dışlandı. Tüm hastalara karaciğer biyopsisi yapılarak, uyumlu histopatolojik bulgular ile tanı desteklendi. Bulgular: Değerlendirilen 18 hastanın 11'i (%61,1) kız, tanıda yaş ortalaması 9,75±4,52 yıl idi. En sık görülen klinik bulgu karın ağrısıydı (%66,7). Başlangıçta 10 (%55,6) hasta ikterikti, 7'sinde (%38,9) tanı anında siroz gelişmişti. Otoantikorlara göre 10 (%55,6) hasta Tip 1, 2 (%11,1) hasta Tip 2 ve 6 (%33,3) hasta da seronegatif olarak kabul edildi. En sık görülen histopatolojik bulgu interface hepatitti (%83,3). Takipte 2 (%11,1) hastada varyant sendrom olarak primer sklerozan kolanjit, 4 (%22,2) hastada da ek otoimmün hastalık tespit edildi. Hastaların hepsine steroid ve azatiyoprin, ayrıca kolestatik bulguları olan 15 (%83,3) hastaya ursodeoksikolik asit tedavisi verildi. Tedaviye dirençli 2 (%11,1) hastada tedavi değişikliği yapıldı. İlaç yan etkisi olarak 4 (%22,2) hastada sadece lökopeni, 2 (%11,1) hastada da hem lökopeni hem de osteopeni-osteoporoz gelişti. Sonuç: Pediatrik çağda sıklıkla kızlarda ve 10 yaş civarında görülen OİH değişken klinik bulgularla seyredip, immünsupresif tedaviye sıklıkla yanıt vermektedir. Ancak ideal tedavi için ileri araştırmalara ihtiyaç vardır.Anah tar Ke li me ler: Çocuk; otoimmün hepatit; karaciğer sirozu; transaminazlar ABS TRACT Objective: Autoimmune hepatitis, which may present with different clinical findings in the childhood, is a condition that is not explained clearly, sometimes with a serious course and a mortal course.In this study, it was aimed to examine the patients with autoimmune hepatitis that we followed up in our clinic. Material and Methods: Demographic characteristics, clinical pictures, laboratory and imaging findings, hystopathological findings, treatment and course of patients with autoimmune hepatitis under 18 years of age followed up between January 2010 and December 2020 were evaluated, retrospectively. Possible causes of chronic liver disease such as Wilson's disease, viral etiologies, and non-alcoholic fatty liver disease were excluded. Liver biopsy was performed in all patients and the diagnosis was supported by histopathological findings. Results: Of the 18 patients evaluated, 11 (61.1%) were girls, and the mean age at diagnosis was 9.75±4.52 years. The most common clinical finding was abdominal pain (66.7%). At admission, 10 patients (55.6%) were...