Behçet-Syndrom

Xenitidis, Theodoros; Henes, Joerg

doi:10.1055/a-1076-9742

“…Das Behçet-Syndrom (BS) zählt zu den Vaskulitiden variabler Gefäßgröße und kann sich sowohl am arteriellen als auch am venösen Gefäßbett manifestieren. Das klinische Bild ist individuell sehr unterschiedlich [1]. Die 2018 veröffentlichten EULAR-Empfehlungen sind als Behandlungsleitfaden etabliert [2].…”

Section: Zum Stand Der Dingeunclassified

Neues zum Behçet-Syndrom

Xenitidis,

Henes

2023

Dtsch Med Wochenschr

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Was ist neu? Immunpathogenese und Genetik Auch beim BS spielt die Neutrophilen- (Hyper-)Aktivierung und die daraus hervorgehende NETosis eine wichtige Rolle. Klinische Befunde Neben den 4 Kardinalsymptomen – nämlich rezidivierende orale Aphthen, genitale Aphthen sowie Haut- und Augenläsionen – bietet das Krankheitsbild zahlreiche weitere Manifestationen, die häufig eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. Dies gilt neben der Augenbeteiligung, die bei inadäquater Behandlung immer noch zur Erblindung führen kann, insbesondere auch für intestinale und zerebrale Manifestationen sowie für die Großgefäß-Vaskulitis. Therapie Eine letzte Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen erfolgte 2018. Die Empfehlungen sind mittlerweile als wichtiger Behandlungsleitfaden international etabliert. Die Therapie richtet sich nach der führenden Organbeteiligung. Nachdem 2016 Adalimumab eine Zulassung für die Behandlung der hinteren Augenbeteiligung erhielt, steht mit Apremilast seit 2020 ein weiterer Wirkstoff zur Verfügung. Empfohlen wird das Medikament für die Behandlung rezidivierender oraler Aphthen bei erwachsenen Behçet-Patienten, die einer systemischen Therapie bedürfen. Es besteht dennoch ein weiterer Bedarf an neuen Substanzen.

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Neues zum Behçet-Syndrom

Xenitidis,

Henes

2024

Laryngorhinootologie

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Was ist neu? Immunpathogenese und Genetik Auch beim BS spielt die Neutrophilen- (Hyper-)Aktivierung und die daraus hervorgehende NETosis eine wichtige Rolle. Klinische Befunde Neben den 4 Kardinalsymptomen – nämlich rezidivierende orale Aphthen, genitale Aphthen sowie Haut- und Augenläsionen – bietet das Krankheitsbild zahlreiche weitere Manifestationen, die häufig eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. Dies gilt neben der Augenbeteiligung, die bei inadäquater Behandlung immer noch zur Erblindung führen kann, insbesondere auch für intestinale und zerebrale Manifestationen sowie für die Großgefäß-Vaskulitis. Therapie Eine letzte Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen erfolgte 2018. Die Empfehlungen sind mittlerweile als wichtiger Behandlungsleitfaden international etabliert. Die Therapie richtet sich nach der führenden Organbeteiligung. Nachdem 2016 Adalimumab eine Zulassung für die Behandlung der hinteren Augenbeteiligung erhielt, steht mit Apremilast seit 2020 ein weiterer Wirkstoff zur Verfügung. Empfohlen wird das Medikament für die Behandlung rezidivierender oraler Aphthen bei erwachsenen Behçet-Patienten, die einer systemischen Therapie bedürfen. Es besteht dennoch ein weiterer Bedarf an neuen Substanzen.

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Behcet's syndrome and pregnancy

Tskhai,

Shesternya

2023

jour

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Planning and managing pregnancy in the context of an existing rheumatic disease is a serious problem widely discussed in the medical community. Behcet’s syndrome (Behcet’s disease) is one of the least studied diseases in this context. Data on the mutual influence of vasculitis and pregnancy on the course and outcomes are contradictory. There is an obvious need for interdisciplinary support of pregnancy by an obstetrician-gynecologist and a rheumatologist to minimize the risk of losses and complications in this complex clinical situation. This review presents data published over the past two decades on the use of genetically engineered biological drugs in rheumatology.

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Behçet-Syndrom

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