Beitr�ge zur �tiologie, Pathogenese und Klinik des Kernikterus

Abstract

Im Jahre 1952 haben wit aus der Universiti~ts-Kinderklinik Graz fiber ein Geschwisterpaar beriehtet, bei welehem geistiger Rfiekstand und eigenartige ehoreatiseh-athetotisehe Bewegungen dureh den mit Hilfe des indirekten Coombs-Test erbraehten Naehweis yon l~h-Antik6rpern bei der Mutter mit Sieherheit als Folge eines in der Neugeburtsperiode durchgemaehten Morbus hi~molytieus neonatorum (Mhn) mit Kernikterus (Ki) gedeutet werden konn~e. Seit jener Zei~ sind in unserer Klinik eine l~eihe weiterer Krankheitsfi~lle sowohl im akuten Stadium der h~mo-lytisehen Krankheit als aueh jenseits der Neugeburtenperiode mit Sp~t-folgen eines Ki beobaehtet worden. Die Ergebnisse der bei diesem Krankengut angestellten Untersuehungen sollen in vorliegender Arbeit als Grundlage dienen ffir ausffihrliehe Betraehtungen fiber die Ursache und den Entstehungsmeehanismus des Ki im allgemeinen. Des weiteren sollen aus dem so bunten Krankheitsbild des Ki, vor allem jene Symptome herausgegriffen und eingehender besloroehen werden, deren ursi/ehlieher Zusammenhang mit dem Ki bisher kaum oder fiberhaupt nieht bekannt war.Seit dem Jahre 1952 gelangten 78 Patientea wegen eines Mhn oder dessen Folgeerseheirmngen in station~re Aufnahme der Kinderklinik, wobei die Krankheit bei 43 Kindern dureh eine Unvertri~glichkeit der l~h-Faktoren 1, in 3 weiteren Krankheitsfi~llen dutch eine solehe der Rh-Untergruploen (Anti-e) yon Mutter und Kind hervorgerufen war. Bei 31 Kindern war der Mhn dureh eine Unvertri~gliehkeit der klassisehen Blutgruppen und endlieh bei einem weiteren Neugeborenen dureh ein Anti-P ausgel6st.6 der 29 Neugeboreaen mit Icterus gravis (Ig) durch l~h-Inkompatibilitat, die alle moribund eingeliefert wurden und noch vor der Durchfiihrung einer Blutaustauschtransfusion ad exitum gekommen waren, zeigten bei der Obduktior~ auch die Ver~nderungen eines Ki. Ein weiteres Neugeborenes mit lg, ebenfalls bedingt durch eine Rh-U~vertr~glichkeit, kam erst am 6. Lebenstag zur Aufnahme und bot bereits zu dieser Zeit die typischen Zeichen des bestehmlden Ki, der sich auch durch die Vornahme einer Austauschtransfusion nicht mehr beeinflussen lie~.